囊性腦膜瘤臨床少見，目前對其認識不夠深入，術前僅憑影像學檢查很難確診，臨床多誤診為膠質瘤、轉移瘤、血管母細胞瘤。由于誤診導致治療方案及預后評估存在較大偏差。本研究對新疆醫科大學第一附屬醫院神經外科2015年1月—2018年12月，收治的11例囊性腦膜瘤患者的臨床資料進行回顧性分析。分析患者的影像及病理學表現，影像學表現與手術方法及手術治療效果；以探討囊性腦膜瘤的影像和病理學特征和誤診原因，更好地指導臨床診斷與手術治療。
1.資料與方法
1.1一般資料
本組患者中，男2例，女9例；年齡31～62歲，平均年齡47.7歲；病程2周～3年，中位病程13.7個月；臨床表現:頭痛9例，頭暈4例，癲癇1例，肢體活動障礙1例，言語障礙1例；既往病史:9例患者無基礎疾病，2例患者有高血壓病史。患者術前Kamofsky performance status（KPS）評分均＞60分。
1.2影像學檢查
患者在術前和術后使用Magnetomvisionplus1.5T超導型磁共振掃描儀（德國Siemens公司）進行頭顱MRI檢查。所有患者均行軸位、矢狀位、冠狀位的T1WI、T2WI、DWI及增強掃描。觀察腫瘤的位置、形態、大小、邊界、瘤周水腫、與硬腦膜的關系、有無腦膜尾征、鄰近骨質改變等，以及腫瘤內部有無壞死、出血、鈣化、血管流空影和腫瘤的強化方式。
1.3病理學檢查
腫瘤組織經甲醛溶液固定，常規脫水，石蠟包埋，并在常規HE染色后顯微鏡下觀察組織結構；同時行免疫組織化學染色，包括:上皮膜抗原（EMA）、波形蛋白（Vim）、神經膠質纖維酸性蛋白（GFAP）、CD34等。由2位資深病理醫生盲法讀片2次，討論后得出一致結果。
1.4手術方法、腫瘤切除程度及效果評判
本組患者均行顯微外科手術切除腫瘤。術中定位腫瘤行開顱術，先分離腫瘤基底，再切除腫瘤實性部分；囊性部分視囊壁與腦表面及上矢狀竇引流靜脈粘連情況切除，凸面腫瘤行simpsonⅠ級切除。上矢狀竇旁腫瘤因受侵蝕的上矢狀竇側壁無法切除，故行simpsonⅡ級切除；腫瘤殘留處給予雙極電灼抑制腫瘤生長。未達到simpsonⅠ級切除的患者，術后進行伽瑪刀放療。腫瘤切除程度以simpson分級，及對比術前術后頭顱MRI增強掃描的第三方盲評結果為準。將切除率≥90%者歸為次全切除，切除率≥60%者歸為大部切除。患者出院后用門診復查及電話詢問的方式進行隨訪，觀察了解患者的癥狀改善狀況；術后1個月時進行KPS評分。
2.結果
2.1影像學表現
本組患者中，腫瘤位于左側額部者7例、右側顳部1例、右側頂部2例、左側頂部1例；位于上矢狀竇旁者5例，位于大腦凸面者6例。腫瘤最大直徑3～6 cm，中位直徑4.1 cm。11例患者均合并瘤周水腫，邊界清楚。8例患者的腫瘤以窄基底與硬腦膜相連，3例患者以寬基底與硬腦膜相連；9例患者未見腦膜尾征。11例患者均未見骨質增生，腫瘤均呈類圓形囊實性占位，囊性部分呈長T1長T2信號，實性部分呈稍短T1稍長T2信號，壓水序列上實性部分呈高信號，囊性部分呈低信號，瘤周均可見片狀水腫影。2例患者的腫瘤內可見壞死、囊變。11例患者的增強掃描示，腫瘤實性部分均有明顯均勻強化；10例患者病灶周邊有明顯環形強化（圖1），1例患者囊壁無強化。Zee分型:Ⅰ型2例；Ⅱ型8例；Ⅲ型1例。
2.2術中所見及腫瘤切除程度
本組患者均順利完成手術，圍手術期無死亡病例。11例患者的腫瘤實性部分均呈紫紅或黃紅色、質韌、血供豐富、與硬腦膜粘連緊密，瘤周可見穿支供血動脈。9例患者的囊性部分呈厚壁樣、質韌、血供豐富、囊液呈黃色清亮，與腦表面及回流靜脈粘連緊密；2例患者的囊性部分呈薄壁樣、質韌、血供不豐富、囊液呈淡黃色清亮，與腦表面及回流靜脈粘連不緊密。本組患者中，simpsonⅠ級切除者5例，simpsonⅡ級切除者6例；10例患者的囊壁切除（圖2），1例患者的囊壁與腦表面及皮層引流靜脈粘連緊密，予以部分切除。
2.3病理檢查結果
8例患者為血管瘤型腦膜瘤WHOⅠ級；顯微鏡下觀察，腫瘤組織由大量增生的厚壁、薄壁血管組成，大部分為毛細血管，部分血管直徑大小不一，血管之間可見呈漩渦狀及合體細胞樣排列的腦膜瘤細胞。腫瘤細胞胞質豐富、淡紅染或透亮，細胞界限不清、大小不等，核膜清楚、略呈空泡樣，細胞異型性多不明顯，無明顯核分裂像。部分血管管壁增厚、玻璃樣變，多無明顯壞死改變，部分病灶內可見出血和壞死灶，腫瘤組織周圍可見薄層顯微組織包繞（圖3A）。免疫組化:CK－，EMA+，Vim+，GFAP－，Olig-2－，Nestin－，Neu-N－，PR+，P53－，CD34血管+，IDH-1－，Ki-67（2%+），S-100－。3例患者為非典型腦膜瘤WHOⅡ級，細胞呈梭形或卵圓形、緊密排列、核大深染，細胞核具有不同程度的異型性、核仁明顯、核分裂易見，有的區域可見灶狀壞死，偶可見瘤巨細胞（圖3B）。免疫組化:EMA+，Vim+，GFAP－，PR+，CD34血管+，Ki-67（8%+）。
2.4手術效果及并發癥
本組患者中，術后癥狀改善者9例，其中顱高壓癥狀改善9例、癲癇發作改善1例，言語障礙無改善1例，病情惡化1例（術區腦出血、腦水腫，2次手術清除血腫并去骨瓣減壓）。術后1個月時KPS評分:＞60分者10例，＜60分者1例。2.5隨訪結果患者出院后的隨訪時間為6個月～3年，平均16個月，隨訪成功率100%。隨訪期間11例患者均存活；5例患者術后行伽瑪刀放療；1例患者的腫瘤自基底復發，無手術指征繼續隨訪觀察。