囊腫性纖維化癥的癥狀可以因為患者的年齡、體內器官受影響的程度、以前的治療以及被其他不同病癥感染而有差異。總而言之，囊腫性纖維化有全身性的影響，其中包括成長方面、呼吸方面、消化系統方面、以及xing器官方面。帶有囊腫性纖維化癥的新生兒會有緩慢的成長率以及腸阻塞的問題，隨著患者的成長，其他癥狀隨之出現，其中包括長期性的發育不良、頻繁的肺部感染、消化吸收的困難、以及導致不孕癥。
肺部及呼吸道感染
Aspergillus fumigatus是一種在囊腫性纖維化患者的肺部常見的霉菌，常造成患者情況轉壞。
囊腫性纖維化所產生的濃稠黏液會阻塞細小的氣管，這些粘液在肺部成為細菌繁殖的場所，使得肺部反復受感染發炎而導致肺部組織的變化。早期的癥狀包括不斷的咳嗽、大量的咳痰、以及運動量的減少都很常見。到了后期時，肺部組織的變化導致長期的呼吸困難。
其他癥狀包括咳血（hemoptysis）、氣管擴張（bronchiectasis）、肺血管高血壓（pulmonary hypertension）、心臟衰竭、循環系統運送氧氣效率的減低、以及呼吸器官的衰竭。除了細菌感染之外，患者常會產生其他與肺部有關的癥狀，其中包括過敏性支氣管肺曲菌癥（allergic bronchopulmonary aspergillosis），這是一種患者身體對一種常見的霉菌Aspergillus fumigatus產生不良反應，導致嚴重的呼吸困難，另外還有鳥型分枝桿菌（mycobacterium avium complex）是一種與肺結核菌相當類似的細菌，它會對肺部組織產生更進一步的感染，而且大部分的抗生素對此種細菌都沒有效果。
鼻竇內的濃稠黏液也會阻塞鼻竇而導致感染，癥狀包括臉部疼痛、發燒以及頭痛。由于長時間的反復發炎，囊腫性纖維化患者的鼻腔內會有鼻肉增生的情況，這些鼻息肉會阻礙呼吸道進而引起呼吸困難。
消化道、肝臟、及胰臟方面
在診斷一個患有囊腫性纖維化的新生兒時候可以觀察其排胎便的能力，如果一個新生而不能成功的排便的話，那就可以診斷出該嬰兒患有囊腫性纖維化。不能排出的胎便可能完全的堵住嬰兒的腸道，這種癥狀有十分之一的機會會發生在患有囊腫性纖維化的新生兒的身上。由于堆積了大量的糞便，腸道穿孔也很常見，其他包括營養不良、及咳嗽時腹壓大幅增加。
除了肺臟會累積黏液之外，負責分泌胰液的胰臟同樣也會累積濃稠的分泌物。這些過于濃稠的黏液會阻擋胰臟消化液進入腸道的管道，而這些堆積在胰臟內的消化液便會引起胰臟炎(Pancreatits)，進一步的對胰臟產生難以復原的傷害。除了對胰臟產生的損害之外，消化道內也會因為缺乏胰臟的消化液而導致難以消化及吸收食物營養素，這會導致營養不良以及發育不良，許多人體需要的營養素以及維生素都無法取得，例如維生素A、D、E、及K等脂溶性維生素，除了胰臟的問題之外，患者也常會有胃酸逆流、腸套疊導致的腸道阻塞、以及便秘等，而年長的患者則可能會另有與胎兒腸道阻塞相似的大腸阻塞癥。
同樣受到濃稠的消化液分泌物影響的器官還有肝臟。由肝臟分泌以幫助消化脂肪的膽汁會堵塞膽汁導管，進而對肝臟產生損壞。長時間下來，可能會導致肝硬化使得肝臟失去去除身體內毒素以及制造重要蛋白質，例如凝血因子等，的能力。
內分泌疾病及成長發育方面
手指腫大在囊腫性纖維化的病患上常見。
當胰臟受損時，其內部負責分泌胰島素的胰島細胞也有可能會遭受損壞而死亡，進而導致糖尿病。受影響的腸道吸收能力容易導致營養不良，例如對調節骨骼發育基本營養的鈣與磷非常重要的維生素D如果吸收不良的話，可能會導致骨質疏松使得病患容易骨折。除此之外，在患者身上也可常見手指腳趾腫大的癥狀，這是因為此慢性病的影響以及末梢骨骼長期缺氧的結果。
另一非常常見的癥狀是發育不良。患此癥的兒童通常會比同年齡的兒童成長緩慢許多，而通常囊腫性纖維化也是在診斷發育不良時才會被發現。此病癥的許多原因都可以造成發育不良，例如長期的肺部感染、營養吸收不良、或是過快的新陳代謝率等都可能造成發育不良。
不孕
男性與女性都會受此病的影響而導致不孕，而根據統計，97%的男性患者是完全不孕的，這是因為雖然男性患者是可以正常的產生精子，但是生理上卻缺少連接睪丸與外界的輸精管，所以正常且健康的精蟲不存在于自然射精的精液中。因此，許多因缺乏輸精管而不孕的男性在經過人工受孕的過程中可被診斷出之前未被發現的輕微囊腫性纖維化癥狀。在患有囊腫性纖維化的女性中，有20%是因為過于濃厚的子宮頸黏液而導致的不孕，因為過于濃厚的黏液會妨礙精子的前進。有時候不孕癥狀也可能是由于營養不良所導致的不正常排卵或停經所產生的。