良性對稱性脂肪瘤病（benign symmetric lipomatosis），即Madehng's病，是發生在全身和頜面、頭頸部或僅發生在頜面、頭頸部的一種少見疾病，以對稱性、緩慢地在肢體或頭頸部堆積脂肪為主要臨床特征，影響患者的頭頸部運動和美觀，部分甚至會壓迫呼吸、消化道。海口市人民醫院收治了4例巨大良性對稱性脂肪瘤病患者，現對其診斷與治療總結報道，并對相關文獻進行復習總結。
1病例報道
1.1基本情況
病例1：男，46歲，2012年12月因“發現頸部多個無痛性腫塊8年，術后復發伴頸部活動障礙4年”入院。8年前發現頸項部出現約“鴿蛋”大小腫塊，并逐漸增大。4年前在當地醫院行手術治療，術中因出血過多僅行部分切除，術后病理診斷為“脂肪瘤病”。術后腫物繼續增大，并出現頸部運動障礙。追問個人史，飲酒近30年，每日約1000mL，吸煙、嚼檳榔約30年。
專科檢查：全頸部彌漫性增大，尤以枕部和項部膨隆明顯（圖1），頸部最大周徑約70.0 cm，項部見一長約12.0 cm手術瘢痕，腫物大小不一，質地偏軟，與皮膚無粘連，無明顯壓痛，界限不清，活動度差。頸部活動明顯受限，雙上肢上抬及外展輕度受限。
生化檢查：患有糖尿病">2型糖尿病、高血脂癥，肝功能明顯異常。心電圖、胸部平片等檢查未見明顯異常。MRI檢查示：全頸部、肩部、項部脂肪組織蓄積增厚，內有網狀纖維間隔，并向肌肉、血管間隙內廣泛侵入，包繞頸鞘。頸部、肩部及項部脂肪組織廣泛累及皮下及肌肉間隙（圖2）。
病例2：男，48歲，2013年7月因“發現頸部及耳后多個無痛性腫塊2年”入院。患者2年前頸部及耳后相繼出現多個“蠶豆”及“鵪鶉蛋”大小的腫塊，并逐漸增大。追問個人史，有近30年飲酒史，每日飲酒約500mL。
專科檢查：頸部及耳后多個大小不一腫塊，雙側頸前腫塊大小約5.0 cm×2.0 cm，右側頸部2.0 cm×2.0 cm，雙側耳后腫塊4.0 cm×4.0 cm，項部腫塊12.0 cm×5.0 cm；質地中等，與皮膚無粘連，無壓痛，界限不清，活動度差。
腹部B超提示不均勻輕度脂肪肝，胸片及心電圖均未見明顯的異常。
MRI檢查：頸部、背部、雙側頸動脈鞘周圍見大量的脂肪信號影，邊界不清，內可見血管走行，增強掃描未見明顯異常強化，頸部骨質信號未見異常。
病例3：男，47歲，2011年5月因“發現頸部多個無痛性腫塊2年，術后復發10個月”入院。2年前患者發現頸部的前區、兩側及項部相繼出現多個約“鵪鶉蛋”大小的無痛性腫塊，腫塊逐漸增大，10個月前在當地醫院行手術治療，術后病理診斷為“脂肪瘤”。術后不久腫物復發，并逐漸增大。既往飲酒20余年，平均每日飲酒約1000mL；有冠心病病史2年，腦出血并右側偏癱病史2年余。
專科檢查：頸前區可見一長約8.0 cm手術瘢痕，多個腫塊呈對稱性分布于頸前、兩側區及項部，大小不一，最大約3.0 cm×3.0 cm，質地中等，無壓痛，界限不清，活動度差，不隨吞咽移動。
MRI檢查：頸部、項部脂肪組織蓄積增厚，內部可見部分網狀纖維間隔，增強信號未見明顯強化像，頸部骨質未見明顯異常。
病例4：男，49歲，2013年10月因“發現頸部及耳后多個無痛性腫塊2年”入院。2年前發現頸部及耳后多個約“鴿蛋”大小的無痛性腫塊并逐漸增大，近幾月增長加快，以頸前左、右兩側區腫塊最明顯。飲酒約30年，每日飲酒約800mL。
專科檢查：頸項部可見多個巨大腫塊，呈對稱性分布，頸前區右側腫塊約16.0 cm×3.0 cm，頸前區左側約12.0 cm×2.8 cm，耳后3.0 cm×3.0 cm，項部5.0 cm×6.0 cm，質地較硬，無壓痛，邊界不清，移動度差。術前生化檢查、胸片及心電圖均未見明顯異常。
MRI檢查：頸前區及雙側周圍可見大量脂肪堆積信號影，食管氣管鞘前方、左側方及頸動脈鞘周圍有大量脂肪包繞，增強掃描可見強化像，頸部骨質未見明顯異常。
1.2治療
4例患者均在全身麻醉下手術治療，病例1一次手術完全切除，病例2、3、4均分2~3次手術徹底切除腫瘤。在對病例2~4的患者進行手術時，術中見腫物為脂肪組織，無完整包膜，腫瘤脂肪組織穿行于頸部各肌肉、血管等重要組織間隙中，腫瘤組織與正常脂肪組織的分界不清楚，故在手術時，除保護好頸部重要神經、血管及肌肉組織外，要盡可能地將堆積的腫瘤脂肪組織切除干凈。病例1切下的腫物大小為33.0 cm×28.0 cm×16.0 cm，總重量達5.0kg（圖3）。
病例1術后創口延期愈合，病例2~4術后創口均一期愈合，無創口裂開和延期愈合現象發生。術后病理診斷均為“非典型性脂肪瘤病”。4例患者術后隨訪1年余，外形及頸部活動功能基本恢復正常（圖4），再次復查MRI未見腫瘤復發。
2討論
頸部良性對稱性脂肪瘤病好發于中年男性，男女比例約為5~31︰1。良性對稱性脂肪瘤病的病因及發病機制目前還不明確，可能與長期飲酒、肝病史及內分泌異常等相關，其中對長期飲酒誘發該病的病因較為肯定。良性對稱性脂肪瘤病患者有長期飲酒史的比例高達80%~90%，長期酗酒導致乙醇損傷線粒體機能，可能是本病發生的重要原因。本文報道的4例患者均有長期、大量飲白酒的習慣，支持長期飲酒導致良性對稱性脂肪瘤病這一學說。
2.1臨床表現與診斷
良性對稱性脂肪瘤病可以發生全身各個部位和器官、組織中，主要表現為受累的部位出現大小不等的腫塊，使受累的組織、器官增大、變性，嚴重者可影響組織器官的生理功能，使患者喪失生活自理能力。該病發生于身體上部時，則腫瘤以頸項部為中心呈對稱性膨隆，病程進展緩慢，腫物彌漫分布于頸項部、上背部、肩部及上肢近端，呈現“馬頸圈”、“牛頸”樣特征性表現。病變嚴重時可導致呼吸、吞咽困難及頸部活動障礙，其中頸部活動障礙較為常見。另外，也可侵入腮腺致顏面部畸形。本文4例均發生在頸項部，當頸后部的腫瘤長到一定大小時，腫瘤會壓迫頸部，致使頸部前傾而嚴重影響頸部正常的活動及美觀。
關于良性對稱性脂肪瘤病的診斷，CT及MRI具有特殊性的表現，病變組織的密度和信號表現為均一的脂肪組織，病變分布于頜下及頸胸背部，呈對稱性分布，累及皮下、頸闊肌下與肌肉間隙，并沿頸部間隙向深部延續，常包繞頸動脈鞘，可深達咽后間隙；無完整包膜，病變脂肪內有線狀或網狀纖維間隔。CT及MRI可準確地反映增厚脂肪的分布范圍及其對周圍器官組織的壓迫情況，并能排除其他軟組織腫瘤，為手術方案的制定提供重要的參考。
2.2治療問題
目前，頸部良性對稱性脂肪瘤病的治療方法主要有吸脂術、手術切除及藥物治療等。吸脂術是減小脂肪瘤或作為手術切除后的一種輔助治療方法，其創傷小，可重復操作；但病變組織較韌，難以充分吸除完全。術后復發率高，且易致皮膚松弛，局部凹陷不平。吸脂術只對瘤體較小的孤立性脂肪瘤有效，而本文4例患者的頸部瘤體均較大，病變范圍廣，不能采用吸脂術。對于發生于較大或巨大的脂肪瘤病患者，手術是最有效的治療方法，也是目前廣泛開展的治療方法。
手術治療的目的首先是恢復基本外形和解決呼吸、吞咽及頸部運動障礙等癥狀，然后在保護好重要臟器、神經、血管的情況下盡可能完全切除病變組織；但不能過分強調手術切除的徹底性。手術方式通常采取沿頸、背部皮紋的單一橫行切口或“T”形、“H”形切口，采用類似功能性頸清掃的方法來去除頸部脂肪。筆者對病例1采用了一次性徹底切除頸前及項部病變，病例2~4采用了分次徹底切除的手術治療方案，術后均取得了良好的效果。
本文病例表明，對于較大或巨大的良性對稱性脂肪瘤，建議采用分次切除的手術方法切除腫瘤。關于藥物治療的問題，其效果不確切且存在爭議。β受體激動劑和過氧化物酶增殖物α受體激動劑可以減緩病程進展。低脂飲食和戒酒是必須的，在術后尤為重要，雖不能消退脂肪瘤，但是可明顯降低術后復發率。
2.3手術并發癥及處理
頸部良性對稱性脂肪瘤病手術后較為常見的并發癥有：傷口積液及脂肪液化導致切口感染，術區皮瓣壞死，切口血腫形成及淋巴液漏等。本文病例1采用一次性徹底切除手術，手術創面大，且脂肪組織內有大量血管增生，術中出血較多，予以徹底止血，放置負壓引流管，術后加壓包扎。術后患者肩胛間區切口處有積液并形成囊腔，可捫及波動感，隨后出現創口感染；予以頸部、肩胛及上肢制動，切口感染處清創、去除創面壞死組織并皮下減張縫合，切口引流并加壓包扎后，1月痊愈。病例2~4采用分期手術的方法，術后未出現傷口積液、脂肪液化及感染等現象，傷口一期愈合。
本文病例1出現術后創口感染的原因可能是：1）患者患有糖尿病，同時頸部對稱性脂肪瘤生長時間長，血運較豐富，病變范圍廣，一次性徹底切除手術后創面內腔隙較大，易造成創面內積血，使切口感染。因此筆者認為，對腫瘤大、病變范圍廣的患者，建議分期徹底切除，一期手術主要處理頸前區及兩側病變，著重點在于解決呼吸、吞咽及頸部運動障礙的問題；二期手術處理項部病變，恢復患者基本外形。分期切除手術的優勢在于，可明顯減少手術創面及術后滲血、滲液，有利于創口恢復，減少創面積液及感染風險。2）切除項部巨大瘤體后，頸肩部的活動使皮瓣難以緊密貼附易形成死腔，造成積液并發感染，術區皮瓣壞死。筆者建議術后患者可佩戴頸圍等，使頸部及上肢連帶肩胛適當制動，同時切口加壓包扎，避免死腔形成，便于皮瓣緊密貼附以促進創面愈合。3）巨大脂肪瘤切除時，術后部分脂肪組織液化不可避免，同時創面的滲血、滲液是形成積液和感染的又一重要因素，故術后保持引流通暢至關重要。術中放置引流管，術后使用止血藥，密切觀察引流管是否通暢及引流液的量，嚴格把握拔除引流管時機，這對創口的早期愈合是有用的。
術后血腫的形成主要是由于脂肪瘤病程較長，脂肪組織有大量血管形成，術中止血不充分或結扎血管的線結脫落所致。血腫嚴重時可壓迫氣道導致患者窒息死亡。術中應充分止血，術后應密切觀察傷口情況及呼吸是否受阻，發現血腫須再次手術止血。唐小榮等報道了1例淋巴液漏，對稱性脂肪瘤病術后發現左側頸部引流管內有大量淋巴樣液體的存在，推斷可能是術中損傷左側胸導管主干或分支淋巴管所致，加壓包扎等保守治療無效，在局部麻醉下結扎損傷的淋巴管后淋巴液漏治愈。
2.4預后
頸部對稱性脂肪瘤病未見惡變報道，預后較好。術后復發率約20%~25%，復發后有部分患者需再次手術。術后完全戒酒和手術徹底切除是防止復發的關鍵。術后患者應定期復查。本文4例患者術后隨訪1年余，外形及頸部活動功能恢復正常，再次復查MRI未見腫瘤復發。