病例資料
患者女性,15歲。既往患有哮喘。主因高熱和左側腰部疼痛6周入院。患者自述幾乎每晚都會發熱,家庭自測體溫高達 40℃,服用退熱藥物有效,發熱時伴有不適、疲勞和周身疼痛,無寒戰、出汗,體重無明顯減輕。左側腰痛特征為為隱匿性、間歇性且無放射性、無特殊加重和緩解因素,與嘔吐或排便習慣改變無關。患者否認結節病和疾病接觸史,無皮疹、無呼吸急促也不存在關節疼痛或腫脹。除其父親罹患胰腺惡性腫瘤外,無風濕病相關家族史。在詳細的病史記錄中,患者提到在癥狀出現前一周曾接觸過其朋友喂養的生病的貓,貓的結局不明。
入院初步檢查,體溫38.7℃,心律124次/min,血壓119/73mmHg,呼吸18次/min,診室空氣中氧飽和度為99%。體格檢查發現肝臟腫大,肝緣位于肋緣下2cm可觸及,無淋巴結腫大。其余檢查未見異常。
初始實驗室檢查顯示小細胞貧血,血沉增加(56 mm/hr),C反應蛋白(CRP)升高,降鈣素原正常,輕度高補體血癥(C3 1.96 g/L, C4 0.44 g/L),抗核抗體 (ANA)和抗中性粒細胞胞漿抗體 (ANCA)均為陰性。
關于結核病的進一步檢查包括痰液和骨髓的抗酸桿菌涂片和聚合酶鏈檢查(PCR)均為陰性。血液、痰液、骨髓以及尿液培養未見異常。從入院到第5日,共進行7組血液培養(需氧菌和厭氧菌),結果均為陰性。血清免疫球蛋白G(IgG)、IgM和IgA水平均正常。骨髓活檢結果正常。肝腎功能、電解質、血脂和糖化血紅蛋白均正常。
胸部X線檢查未見異常。腹部超聲檢查證實存在輕度肝脾腫大,脾臟存在多個界限不清的低回聲灶。腹部CT檢查顯示肝臟腫大,為19.5 cm,脾臟腫大,為10 × 13.5 cm并伴有多個大小不等的低密度病灶,壁無強化(圖1)。

(圖1 腹部CT檢查)
腹部MRI檢查顯示肝脾腫大,多個脾臟和小的肝臟病變以及右腎病變(圖2)。

(圖2 腹部MRI檢查)