患者，女，32歲，161 cm，42kg，擬行胸腔鏡下雙側肺大皰切除術。既往有系統性硬皮病病史19年，ASA Ⅱ級。患者于9年前下頜開始明顯萎縮，牙齒呈嚴重“齙牙”狀，張口度1.5橫指，甲頦距離正常，改良Mallampati氣道評級Ⅲ級，頭頸活動度正常，心肺功能未見明顯異常。手指關節僵硬，呈屈曲狀。

術前ECG示頻發房性早搏，偶發室性早搏，血常規、凝血功能和肝腎功能未見明顯異常。術前胸部CT示：右側氣胸，右肺壓縮90%；左上肺肺大皰。術前討論決定在電子軟鏡引導下清醒氣管插管保留自主呼吸麻醉下行手術治療。術前禁食禁飲8h，不給予麻醉前藥物。入室后監測ECG、BP、SpO2和BIS，BP125/68mmHg，HR68次/分，SpO2 85%，面罩吸氧后達98%，BIS值97。靜脈輸注右美托咪定1μg·kg^－1·h^－1（不輸注負荷劑量），15min后環甲膜穿刺注射2%利多卡因5ml行氣管表面麻醉。

隨后在外徑5.2mm的電子軟鏡引導下經口置入ID7.0號氣管導管，過程順利，患者耐受良好，無嗆咳、屏氣、血流動力學劇烈波動等不良反應。固定氣管導管后，在患者清醒狀態下擺放左側臥位。使用丙泊酚＋瑞芬太尼靶控輸注模式（TCI）進行麻醉誘導和維持，設置丙泊酚靶濃度2～4μg/ml，瑞芬太尼0.5～2.0ｎg/ml，此時在患者意識消失后，維持BIS值在35～45。

手術開始時，術者用0.33%羅哌卡因浸潤切口；進入胸腔后，在胸腔鏡引導下行局麻藥肺表面噴灑、迷走神經阻滯和椎旁肋間神經阻滯后，行右肺肺大皰切除術。患者一直保留自主呼吸，圍術期未出現嗆咳、體動、血流動力學劇烈波動等不良反應。由于患者保留自主呼吸，術中出現輕微縱隔擺動現象，但未對手術操作造成明顯影響。右側術畢后，將患者體位從左側臥位轉換成右側臥位，以同樣的麻醉和手術方法行左肺肺大皰切除術。

手術順利，患者全程保持自主呼吸，生命體征平穩。在手術結束前30min停用右美托咪定，縫合皮下組織時停用丙泊酚和瑞芬太尼。術后5min，患者完全清醒并拔除氣管導管，未吸氧SpO2 95%。患者可即刻自行坐起，無訴疼痛等不適，安返病房。術后2h開始進食，并下床活動，胸部疼痛輕微，不影響呼吸與活動，無惡心、嘔吐，無聲音嘶啞，無不良記憶。

討論　

系統性硬皮病是一種慢性免疫系統疾病，其特點為顯著的膠原沉著。皮膚的硬化可導致顯著的關節攣縮，包括下頜關節的進行性攣縮，嚴重的患者可累及內臟器官。在麻醉的過程中，需要特別關注潛在的困難氣道風險。保留自主呼吸麻醉下行胸外科手術不僅能滿足手術對麻醉的要求，并且可以避免使用肌松藥，降低術后并發癥的發生率，加速呼吸肌功能的恢復，加速患者術后康復。

本例患者存在“齙牙”、“小下頜”等畸形，雙側肺大皰，其中右側已并發氣胸。患者很有可能存在困難氣道，如果按照常規方法進行快誘導后插管，很可能會因為多次插管失敗，反復行面罩正壓通氣而導致左側肺大皰破裂而出現危急情況。故術前商議后，決定選擇清醒氣管插管保留自主呼吸的麻醉方式進行手術。以往，保留自主呼吸胸外科手術的氣道管理僅限于使用喉罩，鼻咽通氣道和面罩等聲門上工具，困難氣道患者是保留自主呼吸麻醉行胸外科手術的禁忌之一，因為一旦術中發生氣道危急情況，麻醉醫師無法快速控制氣道，可導致危險情況的發生。

本病例使用保留自主呼吸的氣道管理方法獲得了良好的效果。其意義在于：（1）表明除了喉罩、面罩和鼻咽通氣道等外，在特殊患者中也可實現氣管內插管狀態下的自主呼吸麻醉。（2）拓展了胸腔鏡手術自主呼吸麻醉的適應人群，困難氣道和部分不適合聲門上氣道的患者能在自主呼吸麻醉下實施手術。（3）降低了氣胸、肺大皰和困難氣道等特殊患者的麻醉風險。