患者女，32歲，因“停經39+1周，胸悶7d，加重3d，見紅1d”于2018年11月11日急診入首都醫科大學宣武醫院。患者未規律產檢，入院前7d無明顯誘因出現胸悶、憋氣，入院前3d加重，不能平臥，伴頭暈。
入院前1d前見紅，就診于外院。產科超聲：孕36+4周。BP130/93mmHg（1mmHg=0.133kPa），HR104次/min；肌酸激酶同工酶（creatine kinase isoenzyme MB,CK-MB）91.25ng/ml，肌鈣蛋白I（TroponinI,TnI）10.051ng/ml；心臟彩超示左心增大，左室后壁運動幅度減低，射血分數（ejection fraction,EF）35%。后轉入我院急診，查BP142/98mmHg，HR100次/min，半臥位，雙肺底濕啰音；心臟彩超示EF32%。
考慮“圍產期心肌病、子癇前期？心功能不全、心功能Ⅳ級，羊水過少、妊39+1周G3P0頭位臨產”，給予利尿、擴冠，啟動高危孕產婦搶救綠色通道，行急診剖宮產手術。入室后半坐臥位，監測ECG、脈搏血氧飽和度（saturation of pulse oximetry,SpO2）、無創血壓（non invasive blood pressure,NIBP）。BP125/90mmHg，HR110次/min，面罩吸氧，SpO2100%。雙下肺濕啰音，雙下肢凹陷性水腫。
橈動脈穿刺置管行連續動脈壓力監測。血氣分析：PaO2 138mmHg、PaCO2 25.1mmHg、pH值7.453、堿剩余（base excess,BE）-4.3、乳酸（lactate,Lac）1.4mmol/L、Hb12.3g/L。行硬膜外麻醉，L1~L2間隙穿刺，0.15%利多卡因，加入6mg麻黃堿，給予4ml試驗量，5min后追加5ml，麻醉平面T8~L1。麻醉后，血壓一過性降至100/60mmHg，靜脈泵注多巴胺5μg（/kg·min），循環維持穩定，逐漸減量至1μg（/kg·min）后停藥。
術中BP120~150/60~80mmHg，HR95~120次/min。入室后半小時，娩出一活女嬰。胎兒娩出后給予縮宮素緩慢靜滴、上腹壓沙袋處理。術中輸液500ml，出血200ml，尿量200ml。術畢抬高床頭，送返監護室。術后心臟彩色多普勒超聲監測，術后當日EF32%，術后3d、6d、12d復查分別為23%、24%、34%。術后第16天心肌MRI結果：左心室變薄，左室舒張末期容積（left ventricular end diastolic volume,LVEDV）20.8%，左室舒張末期內徑（left ventricular end diastolic diameter,LVEDD）65mm。術后第16天患者及家屬強烈要求出院。
討論
2010年，歐洲心臟病協會將圍生期心肌病定義為一種特發的心肌病，發生于妊娠末期或產后幾個月內，主要表現為以左室收縮功能障礙為主的心力衰竭，且無其他導致心力衰竭的病因，為排除性診斷，EF<45%。其確切病因仍不清楚。早期表現活動耐量下降，隨著左心功能惡化，逐漸出現靜息狀態下呼吸困難、心悸，咳嗽、咳痰，甚至出現端坐呼吸、夜間陣發性呼吸困難等心衰癥狀。早期表現易被誤認為妊娠晚期血容量增加所致，定期產檢對圍生期心肌病早期診斷尤為重要。
對于本例患者，及時行剖宮產，減緩了產婦心功能惡化、降低產婦及胎兒死亡率。圍生期心肌病患者的麻醉重點為維持患者心泵功能及循環的穩定：
①麻醉方法選擇：蛛網膜下腔阻滯范圍廣、速度快，廣泛的外周血管擴張使前負荷迅速下降，進而導致血壓迅速下降；全身麻醉氣管插管期刺激強，血流動力學波動大。本例患者選擇硬膜外麻醉，麻醉平面不高于T6，不低于T10。利多卡因中加入麻黃堿，以延緩局麻藥物吸收、維持較長鎮痛時間、減小循環波動。
②麻醉管理：術中控制液體入量，盡量達到出入量平衡，避免增加心臟前負荷；胎兒娩出后，上腹部壓沙袋以代償胎盤循環消失、胎兒對腹腔血管壓迫消失而導致的產婦回心血量驟增；靜脈給予縮宮素，應緩慢靜滴。快速給予縮宮素致產婦血壓下降、心率加快，同時伴有代償性心輸出量、每搏量（stroke volume,SV）增高。而對心臟疾病或者前負荷不足的患者，則可引起心輸出量下降，嚴重者心跳驟停，危及生命。
③低血壓處理：考慮圍生期心肌病心力衰竭的原因是心肌收縮力下降，發生低血壓時靜脈泵注多巴胺，增強心肌收縮力，維持心泵功能。術中循環穩定，逐漸減量至停藥。
④圍生期心肌病預后：LVEF<30%和LVEDD>60mm的患者較難達到治愈目標，而圍生期心肌病建議的治療時限至少12個月，甚至更長，且病死率很高。