髓外造血（EMH）系良性病變。原發病多為貧血">地中海貧血、鐮狀細胞貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥等。EMH常被認為是此類疾病的一個特征性表現。EMH組織增生部位主要見于肝、脾、淋巴結。EMH常無典型的臨床癥狀，如發生在椎管內易出現脊髓壓迫癥狀，而發生于椎管內壓迫脊髓造成癱瘓的病例極少見。我院收治1例地中海貧血合并胸椎椎旁及椎管內EMH壓迫脊髓的病例，報告如下。

臨床資料

患者男性，21歲，重慶萬州人。2010年因面色發黃，發育異常就診于陸軍軍醫大學第一附屬醫院西南醫院，診斷為“地中海貧血”。其間患者反復出現黃疸、貧血等，多次予以輸血治療。2017年8月就診于重慶市三峽中心醫院行脾切除術，完善術前檢查時發現胸椎椎旁及椎管內占位，未予以處理。2018年9月患者出現行走時雙下肢無力麻木，逐漸加重；10月時不能快速行走，雙下肢活動笨拙，未及時就診；12月患者出現雙下肢無力、笨拙明顯加重，不能下地活動，床上能輕微活動，下肢感覺缺失。2019年1月雙下肢不能活動，再次就診于重慶市三峽中心醫院，行胸椎MRI檢查，提示胸椎椎旁及椎管內占位性病變待查。2019年3月28日來我院骨科住院治療，診斷為胸椎椎旁及椎管內EMH、地中海貧血、脾切除術后。查體：身高152cm，體重38kg。發育不良，前額突出，眼距增寬，馬鞍鼻，兩頰突出；胸椎后凸畸形，雙下肢肌張力明顯增高，雙側趾背伸肌力及跖屈肌力2級，余雙下肢關鍵肌力0級，軀干自臍以遠至雙側腹股溝感覺明顯減退，雙下肢感覺缺失，雙側4字試驗（－），雙側股神經牽拉試驗（－），雙側肱二頭肌及肱三頭肌反射正常，雙側膝腱反射亢進，雙側Hoffmman征（－），雙側Rosslimo征（－），雙側踝陣攣及髕陣攣（＋），雙側巴氏征（＋）。檢查血白細胞18.26×109/L，單核細胞百分率15.1％，血紅蛋白82g/L，紅細胞3.96×1012/L，紅細胞壓積28.0％，紅細胞平均體積70.7fL，血小板壓積1.16％。輔助檢查：胸部X線片示T6～T8水平縱隔軟組織腫塊影，兩側多發（圖1）。胸椎CT平掃示T6~T8多發軟組織密度腫塊及結節，右側較大，約5.8×5.7cm，密度均勻，邊緣銳利（圖2a），掃描范圍內胸腰椎椎體、附件及肋骨骨質密度普遍減低、骨皮質變薄、骨小梁稀疏而粗大呈網眼狀，T2~T9雙側肋骨骨端骨質膨大（圖2b~d）。胸段MRI示胸段脊柱后凸，椎體形態尚可；T6~T8椎體旁、T3~T10椎管內見多發長梭形、條片狀等信號影，信號欠均，略高于肌肉信號，增強掃描呈中度均勻強化，邊緣清晰；相應平面脊髓受壓，以T5~T8層面脊髓受壓明顯（圖3a~c）。

患者入院后診斷為胸椎椎旁及椎管內EMH、地中海貧血、脾切除術后。脊髓壓迫癥因胸椎管內EMH組織壓迫所致。采取胸椎后路T3~T10椎板切除減壓術。術中槍鉗咬除T3~T10棘突，并用超聲骨刀切除T3~T10椎板，術中探查骨組織皮質變薄，椎管內可見T3~T10層面硬脊膜外長條形腫塊，質軟、血管性似血凝塊樣髓外腫塊，與硬脊膜無黏連，小心分離腫塊，脊髓受壓嚴重并局部充血，分塊取出EMH組織，并雙極電凝徹底止血，術野放置引流管2根，常規縫合傷口。術中出血約1700ml，術中輸濃縮紅細胞8U，冰凍血漿700ml。術后切除組織鏡檢所見：由粒系、淋巴細胞、巨核細胞和組織細胞構成的造血組織，嗜酸性粒細胞和吞噬細胞明顯，未見腫瘤細胞。造血組織周圍見纖維組織、脂肪組織，無骨小梁結構，考慮異位造血（圖4）。病理診斷：（胸椎管占位）符合EMH。免疫組化：白細胞分化抗原CD20S（散在+）、CD79a（散在+）、CD3（散在+）、CD7（散在+）、TD（個別細胞+）、BCL-6（-）、MPO（散在+）、Pax-5（散在+），BCL-2（散在+），Ki-67（80%~90％+），LCA（散在+）、CD99（散在+）、CD15（部分+），及CD68（部分+），CD10（局灶+），Desmin（-）、MyoD1（-）及CK（-），CD56（灶性弱+）。術后采用抗生素預防感染，輸血補充血容量，術后5d拔除引流管，出院查體雙側髂腰肌、股四頭肌、腘繩肌、三頭肌肌力2級，雙趾背伸肌力及跖屈肌力3級，術后2個月復查MRI矢狀位示T3~T10椎管內脊髓壓迫明顯改善（圖3d、e）。術后1年電話隨訪，患者已可自行下地行走。