Sj?gren綜合征是一種慢性自身免疫性外分泌病，可以累及多種器官，如肺、腎、神經和血管系統。雷諾現象是一種臨床表現，其中動脈痙攣導致血流減少，伴有蒼白、紫紺甚至壞疽變化。
患者，女性，47歲，既往無吸煙史，在3周內，腳趾出現快速和漸進性的蒼白和發紺(圖1a和圖b)。她還患有干眼癥、雙下肢麻木和針刺感。實驗室研究顯示，抗核抗體(1:5120，散斑模式)和類風濕因子的高滴度為114IU /mL呈陽性。抗瓜氨酸蛋白抗體、抗SCL -70抗體、抗smith抗體、抗核糖核酸蛋白抗體、抗ds- DNA抗體檢測均為陰性。經進一步調查，干燥綜合征患者抗Ro抗體陽性(超過240 U/mL)，Schirmer’s試驗淚腺功能下降，唾液分泌功能障礙。丙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒、抗磷脂抗體和冷球蛋白檢測均正常。
圖1 （a），（b）進行性和嚴重的雷諾現象，腳趾嚴重缺血性壞疽改變。（c）經過積極治療后，在右側第5趾上僅部分發生自動截肢。
口服硝苯地平、西地那非、西洛他唑、氯吡格雷、靜脈注射前列腺素、高壓氧治療和硬膜外腰交感神經阻滯(醫學交感神經切除術)終止了與漸進性腳趾壞疽變化相關的嚴重缺血過程。經過積極的治療，只有右腳第5趾部分被自動截肢(圖1c)。