病例介紹
患者 男，41歲。因“左足外側疼痛、麻木1年，發現左大腿腫物1個月”于2016年8月入院。查體：左大腿后方中段可觸及鵪鶉蛋大小質韌腫物，橫向活動度可、縱向活動度差，壓之輕度疼痛伴放射痛，Tinel征（+）；左足外側及足背皮膚刺痛覺減退；膝、踝及足部各關節屈伸正常。左下肢各肌肌力未見明顯異常。MRI顯示左大腿中下份后部肌間隙間見結節狀長T1長T2信號影，大小2.8CM×2.1CM，長徑2.5CM。診斷：左大腿坐骨神經惡性神經鞘膜瘤。行左側股后側腫物切除術。術中見坐骨神經上腫物、觸之質韌，于顯微鏡下縱行切開神經外膜，見腫物為實性，包繞神經纖維束存在，剝離腫物，盡量保持各纖維束完整性。止血后關閉切口。術后病理檢查顯示為惡性周圍性神經鞘膜瘤，免疫組織化學染色示S-100（+）。
術后患者左下肢感覺障礙明顯減輕，未行放化療。2個月后原手術瘢痕處再次發現腫物，超聲檢查提示可疑神經來源（坐骨神經）性腫物，臨床診斷為左大腿坐骨神經惡性神經鞘膜瘤術后復發。MRI顯示左大腿后肌群團塊狀異常信號影，大小3.9CM×2.0CM×2.9CM，T1低信號、T2壓脂呈高信號。胸腹CT未見明顯異常。全麻下行腫瘤擴大切除、神經移植術。術中沿原手術切口入路，見腫物位于坐骨神經中下段，質韌、呈實性、分葉狀，直徑約5CM，與周圍組織輕度粘連，包繞神經纖維束存在，無法分離腫物。于腫物邊緣近、遠側約2CM處將坐骨神經切斷。切除腫物經術中快速病理檢查顯示為坐骨神經惡性神經鞘膜瘤，周圍切緣未見腫瘤浸潤。取同側小腿全長腓腸神經，多股合并行電纜式神經移植橋接坐骨神經缺損。術后待切口愈合后行放療治療。隨訪9個月，未見腫物局部復發，患者可穿戴足底支撐托板行走，無足底潰瘍發生。見圖1。
討論
惡性周圍性神經鞘膜瘤（MPNST）是一種神經源性惡性腫瘤，起源于具有多向分化潛能的原始神經脊細胞，占全身軟組織惡性腫瘤的5%～10%，發病率約0.001%，無明顯性別差異。該病約半數繼發于Ⅰ型神經纖維瘤病，少數由神經鞘瘤惡變所致；好發于四肢近端，局部發現腫塊為常見癥狀。首選影像學檢查是MRI，確診依賴于病理學檢查。MPNST組織形態學多樣，需行免疫組織化學與其他軟組織肉瘤相鑒別，S-100蛋白為較敏感的特異性標志物。
我們認為如果患者出現難以解釋的足部麻木和疼痛，應考慮下肢神經鞘瘤，需沿下肢神經干檢查有無包塊或Tinel征。MRI檢查示如存在沿神經干走行的梭形腫塊，中央有壞死灶，增強掃描呈不均勻強化，可考慮該病可能性。MPNST是一種高度惡性腫物，較其他軟組織肉瘤更易復發，尤其是原位復發。外科手術是主要治療方法，術后放療是減少手術次數以及降低復發風險的重要手段，但對遠期預后無明顯影響，該病對化療不敏感。一般認為，伴有Ⅰ型神經纖維瘤病、腫瘤直徑>5CM、手術切除范圍是影響MPNST預后的重要因素。手術廣泛切除是改善預后的唯一治療方法。對于重要神經必須切除患者，可應用顯微外科技術行神經移植重建功能。