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  • 發布時間:2022-02-05 20:51 原文鏈接: 增生性肌炎MRI表現分析

    男67歲。因“左大腿包塊伴疼痛2周”入院。2周前患者無意發現左大腿包塊,疼痛,活動時明顯;無紅腫、破潰,休息后未消退。查體:左大腿中上段前側可捫及大小約10 cm×5 cm包塊,色、溫正常,質軟,稍壓痛,活動可,與周圍組織無粘連;無放射痛、脹痛。

     

    MRI:左大腿股直肌腫脹,中上段肌肉見一梭形腫塊影,邊界不清,大小約7.1 cm×2.5 cm×4.0 cm。T1WI呈等信號;T2WI呈明顯高信號,內部信號稍低,股直肌及周圍筋膜水腫(圖1);T1WI脂肪抑制序列增強掃描延遲期腫塊均勻強化,邊緣較明顯,股直肌筋膜強化明顯(圖2);DWI腫塊呈高信號(圖3);MRI診斷:左側股直肌病變,考慮結節性筋膜炎可能。

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    圖1 T2WI,左大腿股直肌內腫塊呈明顯高信號,內部信號稍低,臨近股直肌受累水腫;圖2 T1WI增強掃描延遲期病灶均勻強化;圖3 DWI病灶呈明顯不均勻高信號

     

    手術及病理:左大腿包塊處前方取縱行切口長約5.0 cm,切開皮膚、皮下,打開筋膜層,可見股直肌肌肉與筋膜層輕微粘連,探查包塊位于股直肌內,質硬,無包膜,與正常肌肉組織界限不清。大體標本:包塊大小約5.5 cm×4.0 cm×2.0 cm,切面灰白色。病理:增生的成纖維細胞侵犯間質,局部肌肉組織呈萎縮狀,部分被取代;并見胞質豐富而嗜堿性、核空泡狀、核仁明顯的巨細胞,有核分裂象。

     

    免疫組化:Vimentin(+)、SMA(+)、Calponin(+)、CD57(+)、Desmin(-)、S-100(-)、Myogenin(-)、MyoD1(-)、CD34(-)、CD68(-)、Ki-67(約5%+)(圖4)。病理診斷:HE形態結合免疫組化結果考慮增生性肌炎。

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    圖4 免疫組化:Calponin染色陽性(Calponin×200)

     

    討論:

     

    增生性肌炎(proliferative myositis,PM)是一類發生在骨骼肌中較少見的反應性、假肉瘤樣疾病。多見于中老年人,好發于軀干和四肢。在2013版的WHO分類中,將其歸為“纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤(良性組)”。本病有自限性,但常因誤診而行手術,因此,及時確診具有重要意義。

     

    正常肌組織在炎性因素作用下,大量成纖維細胞增生侵犯間質,局部肌肉組織萎縮,甚至被取代;間質血管增生,大量血管內蛋白及水分子滲透到骨骼肌細胞外間質,股直肌腫脹;受侵的間質內含大量成纖維細胞和嗜堿性巨細胞,可能是導致T2WI及T2WI脂肪抑制序列上病灶內稍低信號的原因。DWI呈高信號,這可能與間質血管增生所致的血管源性水腫和受侵的間質間水分子擴散不受限有關。

     

    增強掃描延遲期病灶強化較均勻,可能與間質血管增生及肉芽組織內的對比劑延遲廓清有關。鑒別:PM需要與軟組織肉瘤、結節性筋膜炎(NF)、骨化性肌炎等鑒別。軟組織肉瘤常呈圓形或結節狀,缺乏正常結構的肌肉纖維,腫塊較大時常發生壞死,出血和囊變。NF常表現為“筋膜尾征”和“反靶”征,臨床有“三不診斷原則”。骨化性肌炎早期水腫、增強掃描邊緣環狀強化,內部可見鈣化,結合外傷史不難鑒別。然而,不同疾病在不同病理階段影像學表現也不同,需要結合臨床,必要時行病理活檢。


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