無痛性黃疸為最常見的臨床表現，約73%的腫瘤可切除患者及80%的腫瘤不可切除患者可出現不同程度的黃疸。由于腫瘤中心變性壞死等原因，黃疸常表現為波動性。
其他的臨床表現包括：
約61%的患者可出現消瘦、體重減低
46%的患者述腹背部疼痛，以上腹部或有季肋部鈍痛為主，而背部疼痛常提示腫瘤已是晚期
13-38%的患者可有黃疸導致的皮膚瘙癢
食欲減低、腹瀉、消化不良及嘔吐等不適
約5%的腫瘤可切除患者及22%的腫瘤不可切除患者出現消化道出血
約2%的腫瘤可切除患者及28%的腫瘤不可切除患者出現急性胰腺炎