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  • 發布時間:2022-06-07 15:18 原文鏈接: 復發性多軟骨炎的臨床表現

      本病可發生于各個年齡段,而以40~50歲為發病高峰男女均可受累但女性以呼吸道受累較多而較重。復發性多軟骨炎的臨床特征如(表1)所示。

      本病好發于白種人,但世界各地均有本病的報告發病率約為3、5/100萬人。自新生兒至90歲老人任何年齡均可發病,多數發病年齡為40~60歲,無性別及家族性發病的傾向。臨床過程多種多樣多數病例在確診時,已有多系統累及也可突然發作、病情突然加重或呈暴發性發作伴呼吸衰竭。軟骨分布于全身各種組織和器官,通常軟骨炎的表現是多部位的,臨床表現因受累及的部位而各不相同,也因合并的結締組織病或血管炎而不同。主要臨床表現見表2、

      耳廓軟骨炎

      耳廓軟骨炎是最常見的癥狀,在39%的病例為首發癥狀以外耳輪突發的疼痛、腫脹發紅發燙為特征,炎癥可以自行消退或經治療消退。經反復發作外耳廓變得柔軟而下塌。由于耳前庭結構或內耳動脈血管炎可突發失聽和眩暈。85%病程中受累及起病較突然,常見為對稱性,單側少見急性發作期表現為外耳耳廓紅、腫熱、痛、有紅斑結節。病變可局限,也可彌漫。病變的嚴重程度不同,持續幾天至幾周然后可自行緩解由于炎癥的反復發作可導致軟骨的破壞、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉著稱為菜花耳。病變局限于軟骨部分而不侵犯耳垂。

      聽覺及(或)前庭功能受累

      病變侵犯外聽道或咽鼓管導致狹窄或閉塞,使聽力受到損害;病變累及中耳和內耳,可表現為聽覺及(或)前庭功能損傷;合并的血管炎累及內聽動脈分支時,也可出現聽覺異常和前庭功能損傷。這些癥狀的發生可以是急性或隱匿性的。聽力測驗為35dB神經性或混合性聽力損傷,并常伴有旋轉性頭暈、共濟失調、惡心及嘔吐。

      鼻軟骨炎

      發生率為63%~82%,常見為突然發病,表現為疼痛和紅腫,數天后緩解如反復發作可引起鼻軟骨局限性塌陷,形成鞍鼻畸形。甚至有的病人在發病1~2天內鼻梁可突然下陷病人常伴有鼻塞、鼻分泌物及鼻硬結等。

      眼炎性病變

      發生率達55%。主要表現為眼的附件炎癥,可單側性,也可為對稱性最常見為結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎、鞏膜炎和色素膜炎。上述癥狀的嚴重程度與其他處炎癥常相平行視網膜病變也常有發生如網膜微小動脈瘤、出血和滲出網膜靜脈閉塞、動脈栓塞、視網膜剝離、視神經炎及缺血性視神經炎等。

      關節病變

      多關節炎是本病的第2個常見的初發病癥,典型的表現為游走性、非對稱性、非變形性關節炎,可累及周圍或中軸的大小關節。呼吸道軟骨炎可引致鼻軟骨萎縮塌陷,表現為鞍鼻畸形。喉、氣管及支氣管受累可引致嘶啞、氣梗、甲狀腺軟骨上觸痛咳嗽、喘鳴或喘息。主氣道的萎縮塌陷,常引致呼吸阻塞,并有很高的病死率,需要緊急診斷與處理。嚴重氣道受累的患者,常繼發上下呼吸道感染。發生率70%,可為一過性單發不對稱的大關節病變,也可為持續的多發性對稱性小關節病變。最常累及的關節為掌指關節、近端指間關節和膝關節,其次為踝關節、腕關節、肘關節。也可累及胸骨旁的關節,如肋軟骨、胸骨柄及胸鎖關節等。骶髂關節及恥骨聯合在RP中也可累及關節炎常為突然發作非破壞性及非畸形性,出現局部的疼痛和壓痛,可伴腫脹病變發作數天至數周后自行緩解或抗炎治療后好轉關節的累及與疾病的活動無關。RP病人也可伴有破壞性關節病變疾病,如成人銀屑病關節炎、幼年類風濕關節炎、賴特綜合征、干燥綜合征、強直性脊柱炎等。

      喉、氣管及支氣管樹軟骨病變

      發生率為50%~71%,26%為首發癥狀,其中女性多見。而多數患者主訴慢性咳嗽、咯痰繼之氣短,往往被診斷為慢性支氣管炎,歷時6個月至數十年最終出現呼吸困難、反復呼吸道感染和喘憋有時會出現氣管前和甲狀腺軟骨壓痛、聲嘶啞或失聲癥氣道阻塞在早期是炎性水腫;后期出現氣道軟骨環破壞,易于塌陷造成氣道的彈性狹窄;晚期纖維化和疤痕收縮,造成氣道的固定性狹窄;由于氣道纖毛上皮的損傷,對分泌物的清除下降,也可造成阻塞和感染;另外,聲帶麻痹也可造成吸氣性呼吸困難

      心血管病變

      復發性多軟骨炎亦可累及心血管系統,發生率為30%,包括主動脈瘤,主動脈瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎癥和心臟瓣膜損害,心包炎及心肌缺血等。并可引起死亡。此外,在心血管并發癥中還有兩個致命的災禍:一個是由完全性傳導阻滯和急性主動脈瓣閉鎖不全引致的心血管虛脫;另一個是主動脈瓣破裂。大血管受累可引致血管動脈瘤(主動脈、鎖骨下動脈),或由于血管炎或凝血病變而致的血栓形成。小血管受累時則表現為白細胞碎裂性血管炎。一般男性病人主動脈受累常見,表現為主動脈環及降主動脈進行性擴張,有些病例可出現升主動脈瘤胸、腹、主動脈及鎖骨下動脈發生動脈瘤。

      皮膚

      25%~35%累及皮膚,其中10%為首發癥狀。復發性多軟骨炎可有多種皮膚黏膜病變,皮損為非特異性的,如結節性紅斑、脂膜炎、網狀青斑、蕁麻疹、皮膚多動脈炎結節及阿夫他潰瘍等。活檢病理常呈白細胞破碎性血管炎皮損的發生率與年齡、性別等無關,合并骨髓異常增生癥者皮損發生率為90%。

      神經系統

      第Ⅱ、Ⅲ、ⅣⅥ、Ⅶ及Ⅷ對腦神經的急性或亞急性病變可引致眼肌麻痹視神經炎、面癱、聽覺喪失和眩暈其他神經系統并發癥還有偏癱慢性頭疼共濟失調癲癇發作、精神錯亂、癡呆和腦膜腦炎等少數病人有累及,如表現為Ⅱ、Ⅵ、ⅦⅧ腦神經麻痹、小腦性共濟失調、癲癇、器質性腦病和癡呆等,少數報道有顱內動脈瘤形成。

      腎臟受累

      極不多見,約8%,最常見的病理組織類型為輕度系膜增生型和局灶節段瓿月體型腎小球腎炎,其他還有腎小球硬化IgA腎病間質性腎小管腎炎等我院有1例出現間斷性肉眼血尿8個月,并伴有蛋白尿和肌酐清除率下降。多數作者認為有腎臟病變者往往同時合并有其他系統性血管炎疾病。11、其他:貧血和體重下降是最常見的全身癥狀,在急性發作期常伴有發熱。也可出現肌肉疼痛及肝功能損傷等。

      并發癥

      血管炎是最常見的與RP共存的疾病包括孤立的皮膚白細胞破碎性血管炎和累及多器官的系統性血管炎(表3)。RP可累及各種大小的血管,最常見的為大動脈受累,表現為主動脈的擴張或動脈瘤形成;也存在有顯微鏡下多動脈炎,這樣才可解釋RP的皮膚改變、腎臟表現鞏膜炎、聽力和前庭功能異常等。RP可與明確的血管炎共存,包括韋格納肉芽腫、貝赫切特病、結節性多動脈炎等。RP與多種形式的結締組織疾病共存,且多數結締組織疾病先于RP發作前的數月至數年,其中最多見為系統性紅斑狼瘡。目前推測RP是結締組織疾病的一部分,在基因學上認為RP是結締組織病的一個分支我院RP病例有合并類風濕關節炎及干燥綜合征。

      RP與血液系統疾病合并存在主要為骨髓異常增生癥,其中多數為男性,半數合并染色體畸形急慢性髓性白血病及再生障礙性貧血均已有報告。有報告個別RP合并有霍奇金病。

      RP與甲狀腺疾病的相關性達4%。如合并突眼性甲狀腺腫、非中毒性甲狀腺腫、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎(Hashimoto病)、甲狀腺功能低下等。

      也有文獻報告RP與潰瘍性結腸炎、原發性膽汁性肝硬化和硬化性膽管炎并存。

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