1.耳郭軟骨炎
耳郭軟骨炎是最常見的癥狀,在39%的病例為首發癥狀,以外耳輪突發的疼痛、腫脹、發紅、發燙為特征,炎癥可以自行消退或經治療消退。經反復發作外耳郭變得柔軟而下塌。由于耳前庭結構或內耳動脈血管炎可突發失聰和眩暈。85%病程中受累及。起病較突然,常見為對稱性,單側少見。急性發作期表現為外耳耳郭紅、腫、熱、痛、紅斑結節。病變可局限,也可彌漫。
2.聽覺及(或)前庭功能受累
病變侵犯外聽道或咽鼓管,導致狹窄或閉塞,使聽力受到損害;病變累及中耳和內耳,可表現為聽覺及(或)前庭功能損傷;合并的血管炎累及內聽動脈分支時,也可出現聽覺異常和前庭功能損傷。并常伴有旋轉性頭暈、共濟失調、惡心及嘔吐。
3.鼻軟骨炎
突然發病,表現為疼痛和紅腫,數天后緩解。如反復發作可引起鼻軟骨局限性塌陷,形成鞍鼻畸形。甚至有的患者在發病1~2天內鼻梁可突然下陷。患者常伴有鼻塞、鼻分泌物及鼻硬結等。
4.眼炎性病變
主要表現為眼的附件炎癥,可單側性,也可為對稱性。最常見為結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎、鞏膜炎和色素膜炎。視網膜病變也常有發生,如網膜微小動脈瘤、出血和滲出、網膜靜脈閉塞、動脈栓塞、視網膜剝離、視神經炎及缺血性視神經炎等。
5.關節病變
多關節炎是本病的第2個常見的初發病癥,典型的表現為游走性、非對稱性、非變形性關節炎,可累及周圍或中軸的大小關節。呼吸道軟骨炎可引致鼻軟骨萎縮塌陷,表現為鞍鼻畸形。喉、氣管及支氣管受累可引致嘶啞、氣梗、甲狀腺軟骨上觸痛、咳嗽、喘鳴或喘息。最常累及的關節為掌指關節、近端指間關節和膝關節,其次為踝關節、腕關節、肘關節。也可累及胸骨旁的關節,如肋軟骨、胸骨柄及胸鎖關節等。骶髂關節及恥骨聯合在RP中也可累及。出現局部的疼痛和壓痛,可伴腫脹,RP患者也可伴有破壞性關節病變疾病,如成人銀屑病關節炎、幼年類風濕關節炎、賴特綜合征、干燥綜合征、強直性脊柱炎等。
6.喉、氣管及支氣管樹軟骨病變
多數患者主訴慢性咳嗽、咳痰,繼之氣短,往往被診斷為慢性支氣管炎,歷時6個月至數十年,最終出現呼吸困難、反復呼吸道感染和喘憋,有時會出現氣管前和甲狀腺軟骨壓痛、聲嘶啞或失聲癥。
7.心血管病變
復發性多軟骨炎亦可累及心血管系統,發生率為30%,包括主動脈瘤,主動脈瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎癥和心臟瓣膜損害,心包炎及心肌缺血等。并可引起死亡。心血管并發癥:完全性傳導阻滯和急性主動脈瓣閉鎖不全引致的心血管虛脫;主動脈瓣破裂。大血管受累可引致血管動脈瘤(主動脈、鎖骨下動脈),或由于血管炎或凝血病變而致的血栓形成。有些病例可出現升主動脈瘤,胸、腹、主動脈及鎖骨下動脈發生動脈瘤。
8.皮膚
10%為首發癥狀。復發性多軟骨炎可有多種皮膚黏膜病變,皮損為非特異性的,如結節性紅斑、脂膜炎、網狀青斑、蕁麻疹、皮膚多動脈炎結節及阿夫他潰瘍等。
9.神經系統
第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ及Ⅷ對腦神經的急性或亞急性病變可引致眼肌麻痹、視神經炎、面癱、聽覺喪失和眩暈。其他神經系統并發癥還有偏癱、慢性頭疼、共濟失調、癲癇發作、精神錯亂、癡呆和腦膜腦炎等。
10.腎臟
最常見的病理組織類型為輕度系膜增生型和局灶節段新月體型腎小球腎炎,其他還有腎小球硬化、IgA腎病、間質性腎小管腎炎等。
11.其他
貧血和體重下降是最常見的全身癥狀,在急性發作期常伴有發熱。也可出現肌肉疼痛及肝功能損傷等。一般說,化驗異常是非特異性的,如多數患者有慢性病性貧血。