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  • 發布時間:2023-01-29 18:05 原文鏈接: 復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的基本信息

      復發性多發性軟骨炎(relapsing polychondritis)是一種少見的自身免疫性疾病,與疾病有關的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型膠原,可能是通過免疫復合物介導的,遲發型過敏反應在其發病中也可能起著一定作用。主要表現為耳廓、鼻、喉、氣管軟骨的炎癥,易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎。復發性多發性軟骨炎在文獻中曾被稱為多發性軟骨炎(polychondritis)、軟骨膜炎(perichondritis)。目前病因尚不明。

      眼部表現可是復發性多發性軟骨炎的最初表現,但多在全身病變之后發生。患者可出現發熱、體重減輕、疲乏、盜汗、淋巴結腫大等非特異性全身表現。復發性多發性軟骨炎并發視神經炎及視盤水腫較為常見,葡萄膜炎可導致嚴重視力下降或視力喪失。

      復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的診斷主要根據典型的臨床表現。目前對此病尚無統一的診斷標準和肯定的實驗室檢查,在一些患者可出現血沉加快、輕度正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血、白細胞增多、血小板增多、多克隆球蛋白血癥。

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