本病好發于白種人，但世界各地均有本病的報告發病率約為3、5/100萬人。自新生兒至90歲老人任何年齡均可發病多數發病年齡為40～60歲，無性別及家族性發病的傾向。本病可發生于各個年齡段，而以40～50歲為發病高峰。男女均可受累，但女性以呼吸道受累較多而較重。20世紀90年代國外已報告600余例，中國也有多篇文獻報告，約100余例，特別是近5年報道的病例占2/3、北京協和醫院自1982年來確診的RP已有24例。
