在疾病早期，應與許多有臨床相似表現的疾病進行鑒別：
1、耳廓病變常為RP的首發癥狀要與其他孤立的耳廓炎癥鑒別，首先包括耳廓的急慢性感染，其次為外傷、凍傷、化學物的刺激昆蟲咬傷、日曬等還應與軟骨皮炎鑒別，該病耳輪周有小結節，病變也累及軟骨的邊緣，其起病是由于血管功能失調所致，病變可反復發作，與RP極相似。耳廓囊性軟骨化與RP也相似，其在軟骨的中心區有空洞性病損，但臨床上呈無痛性，可伴有腫脹，常發生于耳廓上半部，局部有漿液性滲出。
2、聽力和前庭功能障礙為首發癥狀的RP要與腦基底動脈病變和腦卒中鑒別，尤其是突然發作的病例。合并角膜炎時要與Cogan’s綜合征鑒別，后者多見于年輕人，偶見老人發病常為突然開始于單側或雙側的視物模糊、眼痛流淚、瞼痙攣、耳鳴眩暈、惡心、嘔吐雙側進行性的耳聾、結膜充血及出血、角膜有斑狀顆粒性浸潤等。病變反復或交替侵犯雙眼但它一般沒有軟骨炎。
3、以鼻軟骨炎為首發癥狀的RP需與鼻慢性感染、韋格納肉芽腫、先天性梅毒致死性中線肉芽腫淋巴瘤、結核等引起的肉芽腫鑒別，多次活檢及病原菌的培養可有助鑒別且RP主要為軟骨的炎癥，不侵犯軟組織
4、眼炎，因本病眼征表現繁多，應注意病因的鑒別。如壞死性鞏膜炎、角膜炎、關節炎中耳炎伴聽力及前庭功能損害的聯合臨床表現，在韋格納肉芽腫及多動脈炎中也可發生。當RP同時累及眼、關節和心瓣膜心肌時應與類風濕關節炎、貝赫切特病、結節病及血清陰性脊柱關節病鑒別。
5、氣管支氣管彌漫性狹窄變形應與感染性肉芽腫病、硬結病、氣管的外壓性狹窄、結節病腫瘤、慢性阻塞性肺疾病的劍鞘樣支氣管病、淀粉樣變、先天性氣管和支氣管軟化癥等疾病鑒別，一般上述疾病經活組織檢查可明確診斷(圖9，10，11，12)。
6、主動脈炎和主動脈病的病變應與梅毒、馬方綜合征Ehlers-Danlos綜合征、動脈粥樣硬化鑒別。
7、肋軟骨炎病變需與良性胸廓綜合征鑒別，后者如特發性、外傷性肋軟骨炎、Tietze’s綜合征、肋胸軟骨炎、劍突軟骨綜合征等上述這些疾病均無系統性臨床表現，以資與RP鑒別。
8、RP關節病變多種多樣，以多個外周小關節受累的要與類風濕關節炎鑒別；以單個大關節受累的要與關節細菌感染、反應性關節炎等鑒別；以一過性游走性關節疼痛為主要表現的有時會被認為是偽病。RP臨床上可與結締組織病合并存在，使診斷更加復雜。