1 臨床資料
例1 女， 63 歲，前胸、腹部紅色斑片伴疼痛反復發作11 年余，加重 1 周。8 年前患者皮損再次出 現，于外院考慮硬皮病，用藥后癥狀無明顯好轉( 具體藥物不詳) 。此后反復發作，就診前 1 周皮損范 圍擴大，皮疹由下腹部擴展至前胸，疼痛明顯，皮溫 略高。患者既往冠心病病史9 年，否認食物、藥物過 敏史，否認家族遺傳病史。皮膚科情況: 前胸、腹部 彌漫性暗紅斑( 圖1) ，邊界清楚，皮溫略高。實驗室 檢查:血尿常規、ANA 未見異常。腹部皮損組織病 理示:表皮改變不明顯，真皮淺層血管周圍少數淋巴 細胞，嗜中性粒細胞浸潤，膠原纖維增生。臨床結合 組織病理診斷為復發性疼痛性紅斑。診斷: 復發性 疼痛性紅斑。 例2 女，48 歲，腰腹部反復出現紅斑伴疼痛7 年。患者自述7 年前無明顯誘因，腰腹部出現帶狀 紅斑伴疼痛，于外院診斷為“接觸性皮炎”，予外用 及口服藥物治療( 具體不詳) ，經治療后皮疹減輕。 后皮疹反復出現，范圍逐漸擴大，疼痛明顯，發作時 影響日常生活。患者既往體健，否認慢性病史及手 術史，否認藥食物過敏史，否認家族遺傳病史及傳染病史。皮膚科情況: 腰腹部帶狀分布暗紅斑，無脫 屑、滲出( 圖 2) 。實驗室檢查: 血尿便常規、肝腎功 能、風濕二項、ANA 未見異常。右側腰部皮損組織 病理學檢查:基底層色素增多，真皮淺層血管周圍少 量淋巴細胞浸潤。診斷為復發性疼痛性紅斑，予甲 潑尼龍片 20 mg 口服， 1 次/d，0. 1% 曲安奈德乳膏 外用， 2 次/d， 2 周后病情好轉。診斷:復發性疼痛性 紅斑。 例3 女，68 歲，腹部紅斑 6 個月，疼痛 4 個月 余。患者發病前6 個月腹部出現散在片狀紅斑，無 明顯自覺癥狀。4 個月前，皮疹面積逐漸增大，自覺 針刺樣疼痛，疼痛持續存在，局部皮損溫度偏高。皮 膚科情況: 腹部可見片狀暗紅色斑片，觸之皮溫略 高，無脫屑，皮疹中間可見正常皮膚( 圖3) 。患者既 往體健。家族未發現有類似疾病者。患處病理活 檢:表皮改變不明顯，真皮血管周圍較多淋巴細胞浸 潤( 圖4 ～6) 。診斷:復發性疼痛性紅斑。
2 討論
復發性疼痛性紅斑臨床表現為腹部、四肢出現 一過性疼痛性紅斑，反復發作，嚴重影響生活質量。 Tsuboi 于 1988 年報道了第 1 例復發性疼痛性紅斑 的患者［1］，并總結其特點為: 一過性紅斑，紅斑不形 成環狀，嚴重自發性疼痛，主要分布于四肢伸側，物 理性損傷或挫傷可誘發，紅斑發作雖非進行性，但可 持續多年，組織學上真皮內有中性粒細胞浸潤，應用 潑尼松治療有效［2］。 本次報道的3 例患者均為中老年女性，國內 10 篇相關文獻的報道中，除范志莘［3］報道的 1 例為男 性患者外，其余 9 例均為女性患者。與 Tsuboi 總結 的不同的是，10 篇文獻中，半數皮損部位發生在腹 部，半數發生在四肢。10 例中 5 例有較明顯的誘發 因素， 3 例患者于勞累后復發， 2 例患者的復發與季 節變換有關。除盧彬［4］報道的1 例患者無病理檢查 結果外，其余9 例病理無明顯特異性，浸潤細胞以淋 巴細胞和/或中性粒細胞浸潤為主。10 例患者均反 復發作，病史長者 30 年，最短者 6 個月，疼痛明顯， 紅斑多數可完全或部分自行消退，發病時一般情況 良好。 本病的病因及發病機制尚不明確，13 例患者均 未發現家族遺傳史，推測本病可能與遺傳無關。5 例患者在勞累或季節變換時復發，提示本病與機體 免疫、環境、局部刺激等有關。劉毅［5］報道的1 例患 者在去除泌尿系感染因素后，復發次數明顯減少，提 示本病可能與感染因素有關。相關文獻中，有 1 例 患者實驗室檢查抗核抗體陽性［6］，其他患病者實驗室檢查未見明顯異常，本病是否與結締組織病有關， 還需進一步研究。根據本次報道的病例結合相關文 獻資料發現，復發性疼痛性紅斑患病可以分布在各 個年齡階段，其中以中年人較多，目前發現的最小發 病者4 個月，可能與免疫、環境因素刺激有關。該病 發病人群女性明顯多于男性，發病部位以腹部、四肢 多見，有1 例手足受累者，尚未發現頭面受累的報 道。在本院就診的3 例患者組織病理活檢示真皮淺 層少數炎性細胞浸潤，無嗜酸性粒細胞浸潤，深層膠 原纖維致密增粗等改變，神經周圍有少量炎細胞浸 潤，推測可能是本病疼痛的原因。 本病的診斷需要臨床結合病理，并需要和丹毒、 類風濕關節炎、硬皮病、結締組織病、脂膜炎等疾病 進行鑒別。丹毒是一種淋巴管炎，常由化膿性鏈球 菌感染所致，表現為鮮紅色水腫性斑片，疼痛明顯， 抗生素治療有效; 類風濕性關節炎實驗室檢查類風 濕因子陽性，常常出現關節疼痛、晨僵等癥狀，病程 長者有關節畸形的改變;硬皮病皮損處皮膚正常、萎 縮或硬化，病理示膠原蛋白數量增加，本病患者組織 活檢示真皮淺層少量炎性細胞浸潤，無嗜酸性粒細 胞浸潤，無膠原纖維增加等可與硬皮病相鑒別。截 至目前，本病的病因、誘發因素、病理機制尚未完全 清楚，本病糖皮質激素治療有效，但停藥后容易復 發，今后應加強此方面的研究。
參考文獻略。