硬腦膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistula，DAVF）是一種較少見腦血管畸形，約占顱內血管畸形10%~15%；其特點為硬腦膜動脈與靜脈竇或皮質靜脈之間的血液直接溝通，少數DAVF為先天性病變，部分與顱腦手術、頭部創傷或硬腦膜靜脈竇血栓形成有關。南方醫科大學南方醫院收治1例因顱內出血起病、伴靜脈竇閉塞的復雜側竇區DAVF，本研究探討運用復合手術治療DAVF的療效。
1.病歷摘要
男性，61歲；因“反復頭痛2個月，加重1d”于2018年10月19日入院。病人2個月前反復出現頭痛，以右側為著，因劇烈全頭痛就診；病人既往有高血壓和糖尿病病史，最高血壓達180/80mmHg。
入院查體：神志清楚，左側肢體肌力3-級，余無特殊。入院行頭顱MRI檢查示：右側顳枕葉出血灶及廣泛血管性水腫，鄰近腦組織大量蜿蜒小血管分布。DSA明確為右側側竇區DAVF，主要由右側腦膜中動脈頂支、枕動脈腦膜支、咽升動脈分支與左側腦膜后動脈供血，通過瘺口直接向右側乙狀竇引流，但由于乙狀竇起始部與末端均閉塞，因此，血流經Labbe靜脈向顱內靜脈反向充盈。術前診斷為右側側竇區DAVF伴乙狀竇部分閉塞。因主要供血動脈極度彎曲和引流靜脈竇兩端閉塞，經動脈或靜脈入路栓塞均無法操作，遂行復合手術治療側竇區DAVF。
全麻后用5F造影管行右側頸外動脈三維旋轉造影，定位右側乙狀竇，根據定位劃體表切口線，切開頭皮后用顱后窩拉鉤牽開皮肌瓣，暴露乳突后部，磨開骨質，暴露乙狀竇；直視下穿刺右側乙狀竇中段未閉塞部分，置5F鞘管，將5F導引導管上至乙狀竇末端近竇前靜脈處，然后用Mirrage導絲配合Marathon微導管超選至竇前靜脈近端，先釋放2枚彈簧圈阻擋血流，緩慢注入Onyx膠栓塞瘺口、竇前靜脈及部分乙狀竇；術中即刻行右側頸外動脈和左側椎動脈造影，見瘺口與引流靜脈完全消失。
術后1周病人神志清晰，左側肌力3級，右側肌力4+級，mRS2分，復查頭顱CT示右側乙狀竇區高密度影，腦組織水腫較前減輕。病人恢復良好后順利出院。
2.討論
側竇區DAVF是指引流靜脈竇位于單側或雙側橫竇、乙狀竇的一種動靜脈短路結構，其血管構筑復雜，發病機制主要與引流靜脈阻塞伴血栓形成，以及異常血管增生有關，HANAOKA等發現靜脈竇閉塞可能是促成DAVF發病的獨立因素。在進展型DAVF中，病理性硬腦膜小葉靜脈逐步動脈化，促成引流靜脈曲張或靜脈瘤形成，最終破裂導致致命性顱內出血與腦疝等。DAVF臨床表現主要與瘺管位置，是否有軟膜動脈參與供血，以及逆行皮質靜脈引流有關。
DOWNS報道1例因眼部癥狀誤診為左頸動脈海綿竇瘺的視神經鞘旁DAVF，HOLEKAMP等發現以進展性丘腦癡呆為首發表現的Galen靜脈區DAVF，NASR等報道3例誤診為慢性多發性炎性神經脫髓鞘病的硬脊膜外DAVF。本例復雜的側竇區DAVF病人，早期誤診為高血壓性腦出血，外院頭顱MRI未提示與DAVF有關的特征。乙狀竇兩端閉塞和長期高血壓，導致竇周小毛細血管擴張，小硬膜動脈和靜脈之間的異常通道被打開，瘺口高流量造成Labbe等引流靜脈逐漸動脈化、擴張或迂曲，最終破裂導致顱內出血。DAVF常用治療方法包括直接顯微手術治療、血管內栓塞治療和放射治療等方式。
由于本例DAVF供血動脈極度彎曲，目標動脈超選困難，而乙狀竇兩端閉塞也使靜脈途徑栓塞受限，皮質靜脈擴張提示極高再出血風險，因此，完全閉塞瘺口和消除皮質靜脈逆流才是最安全有效的治療方法。本團隊通過外科手術暴露乙狀竇，建立靜脈栓塞入口，再通過血管內途徑進行治愈性栓塞，該病人術后神志恢復清晰，僅遺留左側肢體偏癱。
臨床對部分復雜DAVF，行血管內栓塞治療完全閉塞瘺管，且通常需與開顱手術相結合以根除威脅性皮質靜脈引流，因瘺口不完全栓塞或手術斷流術僅暫時降低風險因素，不能阻止DAVF進展并使后續治療變得困難。復合手術治療DAVF的優勢：①明確瘺口定位，可直接穿刺靜脈竇栓塞引流靜脈并封閉瘺口，提高治療徹底性。②提供栓塞途徑，解決因血管內超選困難而無法準確栓塞細小供血動脈的弊端。③便于術中及時評估瘺口閉塞情況，避免因栓塞不全時側支循環建立所致的病情反復。由于DAVF伴顱內靜脈竇閉塞的臨床表現不具有特異性，其癥狀與靜脈引流模式、瘺口數量、解剖部位及靜脈竇閉塞程度等有關，臨床醫師需制定高度個性化的管理策略，處理復雜DAVF。