血管黏液瘤（angiomyxoma，AM） 是一種近年來逐漸被認識的罕見的黏液背景上伴有血管增生的特殊類型軟組織腫瘤，病理分為3型：淺表性、侵襲性、血管肌纖維母細胞瘤。淺表性血管黏液瘤（superficial angiomyxoma，SA）常位于皮膚淺表部位，好發于軀干及下肢，偶見于生殖道，邊界清楚，易復發，不具侵襲性。而侵襲性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）好發于女性外陰、盆腔和會陰區，浸潤深度較SA深，且邊界不清晰，侵襲性強，世界衛生組織（World Health Organization）將其定義為“分化不明的腫瘤”。外陰SA與AAM 的臨床和組織病理學上存在著異同點，這種罕見的良性腫瘤在臨床上很容易誤診。因此，我們將收治的外陰淺表性及侵襲性血管黏液瘤各1例進行對比報道，進而加強對本病有更深入地了解。
1 病歷摘要
例1.患者52歲，以“右側外陰腫脹2年，疼痛1周”為主訴入院，2年前無明顯誘因出現右側外陰腫脹，診斷為“巴氏腺囊腫”。因無明顯不適，觀察未處理，近2年囊腫生長緩慢，外觀無明顯變化，無疼痛，患者未就診。1周前自覺右側外陰腫脹不適，再診。查體：一般狀況好，心肺功能正常，下腹平坦，未觸及包塊，雙側腹股溝淋巴結未觸及。婦科檢查：右側大陰唇中部局部隆起，皮膚無紅腫、破潰。皮下可觸及卵黃大囊性腫物，基底部活動，無觸痛。左側大小陰唇外觀正常，陰道暢，宮頸常大，光滑，宮體前位，常大，雙附件區未觸及包塊，壓痛（-）。超聲提示：右側大陰唇中部皮下0.35 cm處可見不清晰囊性回聲，范圍約：3.53 cm×1.01 cm，內見條絮狀高回聲，未見明確血流，加壓探頭可見震動感，囊壁厚度約0.1 cm。雙阻滯麻醉下行外陰腫物切除術，術中剖視：腫物為實性，切面灰白色，質韌，有包膜，不脆。術后病理：瘤細胞呈梭形，血管樣增生，排列密集，核深染，間質富含黏液。免疫組化：CD34（+）、SMA（+）、Vimentin（+）、CD31（+）、CK（-）、Desmin（-）、 S-100（-），ER（-），PR（-）。病理診斷：淺表血管黏液瘤。術后恢復良好，切口愈合，定期隨訪。
例2.患者24歲，以“檢查發現‘外陰腫物’1年”為主訴入院，患者1年前于外院檢查發現“外陰腫物”大小約2 cm左右，近半年自覺長期坐位后腫物增大，無其他不適。
3個月前于門診局麻下行外陰腫物切除術，術后病理：外陰混合型血管黏液瘤。近2個月腫物又復發且逐漸增大來診。查體：一般狀況良好，心肺功能正常，下腹平坦，未觸及包塊，雙側腹股溝淋巴結未觸及。婦科檢查：右側小陰唇內可觸及一直徑約6
cm左右的囊性包塊，向上蔓延，擠壓變形且腫塊縮小。超聲提示：皮下表淺組織內見非均質無回聲，范圍約7.14 cm×1.6
cm，前緣距表皮約0.27
cm，形態欠規則，邊界清晰，其內充滿點狀低回聲，可見流動感，可見粗大分隔，分隔內及邊緣可見血流顯示。全麻下行外陰腫物切除術，術中見：右側小陰唇腫脹，可觸及3
cm左右囊性腫物，質軟，囊壁薄，分離囊腫時囊壁破裂，囊內有稀薄膠凍樣黏液，在囊腔內探查，囊腫下界達小陰唇的最低端，上界越過恥骨聯合和右側恥骨弓，延伸到腹膜外，呈無邊界的空曠感。手術在恥骨聯合上端鉗夾囊蒂核出囊腫，囊壁內光滑，未見乳頭。術后病理：較多血管管腔結構，內含血液，局部組織較疏松，細胞多呈梭形，可見黏液樣物。免疫組化：
CD34（+）；Desmin（+）；PR（+）；SMA（+）；PSA-AB（-）。病理診斷：外陰侵襲性血管黏液瘤。術后患者恢復良好，切口愈合，術后半年無復發。
2 討論
2.1 外陰SA SA是一種罕見的侵犯皮下組織的特殊類型的軟組織腫瘤，屬于良性皮膚腫瘤。可發生于任何年齡，多見于20～54歲，無明顯性別差異，多為單發，最長病程可達10 余年，常位于婦女的軀干、下肢和頭部或頸部。絕經后女性外陰的SA尤其罕見。本例患者為絕經后的婦女。臨床上所見：SA位于皮膚淺表部位，界限均較清楚，腫瘤直徑多為1～5
cm。腫塊剖面均為灰白分葉狀，部分呈半透明膠凍狀，質地中等到硬，未見明顯出血、壞死及囊變。本例患者病灶位于右側大陰唇皮下0.35 cm，為3
cm×1
cm大小的軟組織腫物，術中切開腫物邊界清晰，包膜完整，剖面灰白膠凍狀，與文獻報道相同。SA鏡下觀察可見黏液中瘤細胞呈梭形或星形，含少量稀疏的胞質，核常為單個，有時為多核，大而淡染，伴單個小而嗜酸的核仁，細胞異型性不明顯，罕見核分裂象。可見少量炎細胞浸潤。本例術后病理：瘤細胞呈梭形，血管樣增生，排列密集，核深染，間質富含黏液，與文獻報道同。SA
瘤細胞無相對特異的免疫組織化學表型，可表達Vimentin和CD34，偶見灶性表達SMA，Ki-67
也可呈陽性表達，但不表達Desmin、ER、PR及S-100。其中Desmin、ER及PR 染色對鑒別 SA和AAM
十分重要。本例患者主要是Vimentin、CD34和SMA陽性，Desmin、ER及PR陰性支持SA的診斷。鑒別診斷主要與巴氏腺囊腫相鑒別，巴氏腺囊腫多位于外陰部后下方，靠近處女膜緣，腫物多向內側凸。本例患者初次就診時被誤認為是巴氏腺囊腫，可能考慮囊腫較軟且部位近陰道口水平，但SA在皮下且位置較深，以及對SA認識不足，因此導致誤診。
治療首選手術完整切除。對于邊界清楚、浸潤較淺的SA 而言，臨床治療應盡量予以完整切除。本例中患者手術切除后包膜完整，切口愈合良好，術后隨訪3年無復發及轉移。
2.2 外陰AAM AAM是一種罕見的良性侵襲性間質腫瘤，主要發生于育齡婦女。出現在女性的外陰、會陰、臀部或骨盆，易局部復發，AAM生長緩慢、隱匿，無臨床癥狀，病因尚不清楚。本例患者24歲，發病初期無明顯癥狀，腫瘤生長緩慢。臨床上所見，AAM的直徑2～60 cm，平均12.7 cm，有或沒有包膜，呈球形或葉狀。腫瘤結節呈橡膠狀，顏色淡而無味。AAM質地或軟或硬，或者在某些情況下對鄰近組織呈手指樣的突入。由于腫瘤易于侵及骨盆深層軟組織，在體檢中很難對腫瘤的大小做出準確的評估。但很少侵犯直腸、陰道或尿路上皮組織。在切除時，腫瘤呈未包裹或部分包裹的小葉狀，邊界不清楚。本例患者腫物直徑為6～7 cm，質軟，術中見腫物下端包膜完整，上端無包膜，為半透明膠凍狀，沿皮下組織深入到恥骨聯合上軟組織內。病理所見，HE染色腫瘤細胞呈梭形或星形，位于黏液間質背景中，邊界不清。AAM中雜亂分布大量血管，中等大小的血管壁增厚，沒有出現吻合口，且無網狀血管形成。血管的直徑和厚度從細動脈到大動脈不等。嗜酸性梭形細胞常緊密或松散地聚集在血管周圍。本例術后病理所見：較多血管管腔結構，內含血液，局部組織較疏松，細胞多呈梭形，可見黏液樣物。免疫組化染色，AAM瘤細胞除表達 SMA及CD34 外，ER和 PR呈中度至彌漫性陽性及Desmin陽性，S-100 和 CK 呈陰性。本例患者除SMA、CD34陽性外，ER、PR和Desmin陽性，是鑒別淺表性血管黏液瘤的主要依據。臨床上常需要與黏液性神經纖維瘤、上皮樣血管肉瘤、黏液性脂肪瘤等軟組織腫瘤相鑒別。
AAM治療首選是手術切除。由于AAM具有病灶邊界欠清晰、深部浸潤、術后易復發（復發率達32%～76%）等特點，手術中應擴大切除范圍以達完整切除瘤體。由于ER或PR在AAM中普遍呈陽性，因此ER或PR陽性可作為一種潛在的治療靶點。藥物治療如促性腺激素釋放激素（GnRH）激動劑，在某些情況下作為輔助治療具有縮小AAM或延緩其復發等療效。其他治療方法如血管栓塞也可作為輔助治療，由于AAM常有多支不同來源的血管供應，其有效性和實用性還有待研究。鑒于其侵襲性和復發的特點，適當的管理和長期隨訪是必要的。本病例患者術后無特殊治療，切口愈合良好，隨訪半年未見復發，仍在密切隨訪中。
參考文獻略。