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  • 發布時間:2023-03-08 12:53 原文鏈接: 多發性內分泌腺疾病的臨床表現

      主要有以下四型:

      ① MEN-型。首先由L。O。昂得達爾及P。韋默報道,故又稱韋默氏綜合征。其有病變的腺體主要為甲狀旁腺、胰腺及垂體。在大多數MEN-型病人中有甲狀旁腺功能亢進癥的臨床癥狀和生化改變,表現為輕度高血鈣。因胰腺腫瘤產生的激素種類不同,其臨床表現可多種多樣,如為胰島胃泌素瘤,可出現胃酸增多,反復發生消化道潰瘍及嚴重合并癥;如為舒血管腸肽瘤(VIP瘤),可有嚴重水瀉、低血鉀癥狀。低血糖癥的發生則與胰島素瘤有關。垂體腫瘤若為功能性,則表現為所分泌激素過多的臨床癥狀,如為垂體生長激素分泌瘤,可表現為肢端肥大癥或巨人癥,如為垂體分泌ACTH瘤,可表現為庫興氏綜合征的癥狀和體征。如為無功能性腫瘤,則可產生腫瘤壓迫癥狀,如頭痛,視力、視野障礙及垂體前葉功能減退,即包括腎上腺、甲狀腺、性腺等功能減退的臨床癥狀和體征。

      ② MEN-a型。受累腺體為甲狀腺C細胞、腎上腺髓質及甲狀旁腺。J。H。西普爾1961年首次報道此型,又稱西普爾氏綜合征。本型病人可因甲狀腺髓樣癌產生多種激素及其他生物活性物質, 如降鈣素、 前列腺素、ACTH或ACTH樣物質、5-羥色胺等,使病人出現相應的生化改變及臨床癥狀如庫興氏綜合征及腹瀉、面部潮紅等,頸部可捫及甲狀腺腫大,質地不均勻,如有轉移,則可觸及腫大的頸淋巴結,血漿降鈣素水平可明顯增高,但血鈣水平維持正常。有腎上腺嗜鉻細胞瘤者可有典型的發作性高血壓伴代謝率增高癥候群的表現,如發作時病人頭痛、大汗、心悸、胸悶、面色蒼白、血糖增高等,MEN-型中的嗜鉻細胞瘤以分泌腎上腺素為主,也有一部分病人不產生常見的癥狀和體征,為正常血壓或血壓偏低。此型病人亦可有,甲狀旁腺為增生或腺瘤,常為多發性,其腎損害或骨病變少見。

      ③ MEN-b型。又稱MEN-型,此型中甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細胞瘤的癥狀和體征與 MEN-a型無明顯區別,其主要臨床特征為多發性粘膜神經瘤,以口部粘膜多見,口唇受累變為粗厚,眼部除結膜、角膜的神經瘤外,其角膜的神經肥大增粗。因腸道彌漫性神經節病變,可引起便秘或腹瀉等消化道癥狀。約 84%的MEN-b型病人有類馬爾方氏體型,即體型瘦長,肌張力低,肌肉不發達,關節活動伸展過度,指骨細長呈蜘蛛樣手足等一系列骨骼畸形。

      ④ 混合型。既包括MEN-型,也包括MEN-型中的受累腺體,如嗜鉻細胞瘤并發胰島細胞瘤、垂體瘤合并嗜鉻細胞瘤等,臨床上出現相應激素分泌增多的表現。

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