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  • 發布時間:2023-03-08 13:51 原文鏈接: 多發性內分泌腺疾病的治療

      在治療MEN的每個單獨病變時,應想到在其他內分泌腺體中也可能存在病變,在每個腺體中的病變可以是多發的,故任何一種治療均應考慮其療效及病情的輕重緩急程度。

      當多個腺體有病變時,治療的順序決定于每種病變的嚴重性,如胰腺腫瘤產生的危及生命的癥狀、嗜鉻細胞瘤的高血壓危象發作、原發性甲狀旁腺功能亢進癥的高血鈣、垂體瘤所致的進行性視野缺損及其他壓迫癥狀等,都應首先治療。一般來說,對上述病變應盡可能采取外科手術治療,切除腫瘤或大部分增生的腺體。若為惡性腫瘤及有轉移時,除手術外可考慮藥物或放射治療,如胰腺惡性腫瘤可用鏈唑霉素治療,甲狀腺髓樣癌除做甲狀腺全切除術外應接受甲狀腺激素的替代治療。對MEN-b中的類馬爾方氏體型不需處理,面部神經瘤一般不會癌變,故也不予處理。

      由于MEN有明顯的遺傳傾向,在一個家族中,可在先后不同的時間內,在不同的家族成員中出現內分泌腺體的病變,故應對MEN病人及家族成員進行嚴密隨訪及定期復查,以達到早期發現,早期治療。

      (一)治療原則

      MEN-1綜合征的治療應根據患者患有哪種內分泌腺瘤及腫瘤的特性而選擇適當的治療。總的原則是手術治療為主,內科治療為輔,有些腫瘤可采用其他治療,如放療等。

      (二)具體治療方法

      (1)MEN I型的治療

      1.甲狀旁腺增生或腺瘤

      術前甲狀旁腙掃描,甲狀旁腺手術時應仔細探查4個甲狀旁腺,如為多發性病變則應手術切除大部分甲狀旁腺。術后低鈣血癥用維生素D或活性鈣制劑治療。

      2.胰腺腫瘤

      手術切除或藥物治療。

      3.垂體腫瘤

      手術切除或放療。

      (2)MENⅡ型的治療

      1.甲狀腺髓樣癌

      手術切除,術后終生甲狀腺素替代治療,同時伴有嗜鉻細胞瘤,先做嗜鉻細胞瘤手術。

      2.嗜鉻細胞瘤

      手術切除,術前予以α和β受體阻斷藥準備。良性者腹腔鏡切除,雙側腎上腺切除者,終生補充糖皮質激素。

      3.甲狀旁腺功能亢進癥

      與MEN I型中的甲狀旁腺功能亢進癥治療相同。

      (3)MENⅢ型的治療

      在MENⅢ型病人中,甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細胞瘤的治療原則同MENⅡ型;類馬方體型不需治療;面部神經瘤一般不會癌變,也可不予處理;對神經瘤引起的腸憩室及巨結腸可行手術切除,對腸道病變及癥狀僅能對癥治療。[1]

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