患者男，31歲。因左上臂多發性暗紅色丘疹、結節1年就診。
皮膚科情況：左上臂伸側、內側可見直徑0.3 ～ 0.5 cm、約20粒丘疹、結節，呈圓形或橢圓形，暗紅色至棕褐色、褐色，壓之不褪色，表面光滑或上覆少許鱗屑，部分融合成片或成簇分布，表面無破潰，無瘀斑、水皰、糜爛和潰瘍。口腔、外陰黏膜未見同樣皮損。
左上臂皮損前后2次行組織病理檢查：血管瘤樣組織位于真皮內，呈單個小葉邊緣清楚的瘤團結節，周圍無包膜。由多形性上皮細胞樣血管內皮細胞增生組成，腫瘤細胞卵圓、圓形，少量為梭形，胞質豐富，為嗜伊紅或透明空泡樣；細胞核呈空泡，核仁明顯，可見少量核分裂（2個核分裂/10個 × 400倍視野），但未見明顯核異形和異常核分裂。部分腫瘤細胞形成單層細胞的裂隙及血管腔，內見紅細胞、含鐵血黃素沉積，間質內見淋巴細胞、漿細胞及少許嗜酸性粒細胞浸潤，瘤團周圍間質有黏蛋白沉積，腫瘤瘤團內及周圍真皮內較多擴張的血管，未見淋巴濾泡和生發中心生成。腫瘤上方表皮正常，未見潰瘍。
免疫組化染色：上皮樣腫瘤細胞CD34、CD31、波形蛋白和 FⅧ因子相關抗原陽性，上皮膜抗原（EMA）弱陽性，平滑肌肌動蛋白（SMA）血管周細胞陽性，細胞角蛋白（CK）、肌動蛋白、S100、GCDFP15、CAM5.2、D2-40、雌激素受體、孕激素受體陰性，HHV8、EBV陰性。微生物特殊染色Warthin- Starry銀染色、革蘭染色陰性，瘤細胞Ki-67 < 5%陽性，部分腫瘤組織周圍阿新藍黏蛋白染色陽性。
作者的聲音
皮膚上皮樣血管瘤樣結節（cutaneous epithelioid angiomatous nodule，CEAN）是一種臨床罕見的良性血管腫瘤，由Brenn和 Fletcher 在2004年首先報告，認為是一種少見的皮膚血管增生性疾病，表現為單發性、快速增長的紅色、紫紅色丘疹、結節，軀干、四肢多見，偶見面部、外耳部和陰莖、鼻黏膜受累，部分皮損有瘙癢。絕大多數皮損為單發，至今多發性CEAN僅報道7例。病變累及真皮和黏膜下層，罕見累及真皮深層和皮下組織，呈邊緣清楚但無包膜或假性包膜的單葉狀結節，主要由體積較大、多形性上皮樣細胞組成，胞質豐富并伴有較多胞質內空泡，無核異形，但可見少量核分裂，附近間質可見有擴張血管、含鐵血黃素沉積，同時可見淋巴細胞、漿細胞和數量多少不一的嗜酸性粒細胞浸潤，無淋巴濾泡。免疫組化標記血管內皮CD31、CD34、和Ⅷ因子相關抗原陽性。
CEAN組織病理學需與內皮細胞形態呈上皮樣細胞的疾病相鑒別，如上皮樣血管瘤、上皮樣血管內皮瘤、上皮樣血管肉瘤和桿菌性血管瘤病。
上皮樣血管瘤的組織病理學特征為真皮全層或皮下組織由組織細胞樣或上皮樣細胞樣血管內皮細胞組成的多葉狀瘤團，細胞核呈空泡狀，核仁明顯，不伴有核異形和核分裂，形態如立方形甚至柱狀，突入、充滿管腔。瘤團周圍常見增生的膠原，同時伴有淋巴細胞、組織細胞和較多嗜酸性粒細胞浸潤。而該例患者皮損累及上肢，病變局限于真皮，表現為單個小葉性上皮樣血管內皮細胞結節狀增生,可見核分裂，間質內淋巴細胞和嗜酸性粒細胞浸潤數量較上皮樣血管瘤少，無淋巴濾泡樣結構，在結節內和周圍膠原增生不明顯。
皮膚上皮樣血管內皮瘤是一種間于良性血管瘤和傳統血管肉瘤之間的低度惡性腫瘤，發病部位常見于深部軟組織、骨和肝肺等內臟器官，發生在皮膚則常與其下方的骨同時受累。皮膚損害罕見，呈單發或多發性緩慢生成的丘疹或結節，組織病理學顯示黏液或纖維增生的背景下，在壞死的中等大血管周圍有卵圓形或不規則短梭形上皮樣細胞，排列成條索狀或巢狀呈離心性向周圍間質浸潤性生長，有較多的核異形，胞質呈空泡化，可含有類似紅細胞樣小球，部分細胞核移位類似印戒細胞。Ⅷ因子相關抗原陽性，上皮膜抗原和細胞角蛋白陰性。
上皮樣血管肉瘤主要累及軟組織、皮膚和內臟，淋巴結轉移率高且預后差，臨床癥狀包括局部腫物及其引起的疼痛、消瘦、乏力。影像學檢查顯示腫瘤多為實性或囊實性，直徑可達3
~ 20
cm。組織學顯示浸潤性生長，形成不規則管腔、大片壞死和明顯細胞異形性、不典型核分裂，免疫組化檢查除了CD34、CD31血管標記陽性外，CK也常表達陽性。瘤組織或彌漫成片或聚集成巢，伴有出血和多灶壞死。
本報告病例在左上臂伸側、屈側出現丘疹、結節20余個，臨床上應與桿狀細菌性上皮樣血管瘤鑒別，后者好發于免疫抑制患者特別是HIV陽性患者，皮損數目為多發性或播散性，組織病理學表現為反應性上皮樣血管內皮細胞增生，伴真皮間質水腫和中性粒細胞浸潤和核塵，在中性粒細胞聚結處HE染色切片有大小不一嗜堿性顆粒，用Warthin-Starry銀染色有細菌菌落或可經細菌培養、PCR和免疫組化明確診斷。但本例沒有發現有感染證據，因而我們認為CEAN是一種類似于上皮樣血管瘤的非感染性良性血管反應性增生性疾病。
治療：本病臨床表現為良性，文獻報道在手術切除皮損后的所有患者隨訪2 ~ 84個月未見復發或轉移。我們報道的此病例由于皮損多發、面積大，采取分次手術切除，隨訪18個月未見復發。也有報告冷凍或冷凍聯合局部糖皮質激素注射也有一定療效。
綜上所述，結合病史、臨床表現、實驗室檢查、組織病理學、免疫組化檢查等結果，該病例符合多發性皮膚上皮樣血管瘤樣結節。