1 臨床資料
患者女，71 歲，全身多發皮膚結節 6 年余。患 者于 6 年前無明顯誘因發現右肘部一米粒大小丘 疹，伴瘙癢明顯，無疼痛，漸增大并增多至軀干及四 肢，無其他不適。6 年來未行治療，現因皮膚結節明 顯增多、增大遂來院就診。體檢: 一般情況可，全身 淋巴結未觸及腫大。皮膚科情況: 軀干、四肢( 圖 1) 可見廣泛分布粟米至蠶豆大小不等的皮膚結節，其 中雙上肢伸側及腹股溝尤為明顯，呈黃褐色或暗紅 色，突出皮面，質韌，邊界清，部分較大結節中央可見 破潰，無壓痛。皮損組織病理示: 瘤體內可見大量梭 形細胞、組織細胞及巨細胞，呈雜亂性生長，梭形細 胞和組織細胞具有顯著多形性，可見較多異常核分 裂象。部分多核巨細胞的胞核排列呈花圈狀( 圖 2) 。免疫組織化學示( 圖 3) : 腫瘤細胞陽性表達 CD10、CD68，部分表達 Ki-67( 15% ) ，不表達 CD34、 平滑肌肌動蛋白( SMA) 、平滑肌結蛋白( Desmin) 、 S-100。診斷: 非典型纖維黃色瘤。治療: 切除左側 腹股溝處較大結節行病理檢查，并予對癥止癢治療。 隨訪 2 年，患者一般情況可，訴皮膚結節緩慢增大 ( 圖 4) 伴瘙癢，無其他不適，復查雙肺及腹部 CT 未 見臟器轉移，目前繼續隨訪中。
2 討論
非典型性纖維黃色瘤( atypical fibroxanthoma， AFX) 是一種罕見的、成纖維細胞來源的交界性腫 瘤，在 WHO 分類中被列入中間型纖維組織細胞腫 瘤。目前尚缺乏詳細的發病數據，Anderson 等［1］對 8 年共 42 279 例經病理確診的皮膚癌病例進行統計，僅有 107 例 被 診 斷 為 AFX，占 所 有 皮 膚 腫 瘤 的 0. 2% 。該腫瘤臨床上多見于老年人頭頸等暴光部 位，部分病例發生前曾有放射治療病史，也有報道在 免疫抑制患者中的發病率較高。表現為半圓形的小 結節，肉色或紅色，可伴有潰瘍或出血，有時結節也 可因色素沉著而呈灰黑色。另一少見的臨床類型多 發生于青年人的肢體和軀干，或一些不受日光照射 的部位，但現在也有觀點認為后者是非典型纖維組 織細胞瘤，并非 AFX［2］。既往國內外報道的 AFX 病 例多為孤立性息肉樣或潰瘍型腫塊，可有局部不適 等癥狀。本例患者呈現軀干、四肢皮膚腫瘤泛發較 為罕見，但不能排除為腫瘤轉移所致。
AFX 在臨床上極容易誤診，需要與惡性纖維組 織細胞瘤、黑素瘤、轉移癌、棱形細胞鱗狀細胞瘤、非 典型性纖維組織細胞瘤等進行鑒別。病理及免疫組 織化學檢查是診斷 AFX 最有效的手段。組織學常 顯示腫瘤細胞位于真皮內，由數量不等、具有明顯多 形性的胖梭形纖維母細胞、圓形或多邊形組織細胞 樣細胞、畸形細胞以及單核或多核巨細胞組成，可見 核分裂象，包括病理性核分裂。瘤細胞多呈雜亂狀 增生，有時也可呈條束狀排列，形態上類似多形性的 惡性纖維組織細胞瘤。目前 AFX 的免疫組織化學 缺乏特異性標記，通常使用多種免疫組織化學標記 組合來排除其他梭形細胞腫瘤以幫助診斷，主要的 陽性標記包括: Vimentin，CD68，CD10，Procollagen 1， CD1a，Fascin，A1AT，SMA; 主要的陰性標記包括角 蛋 白 ( Cytokeratins，CK) 、p63、CD34、CD31、S100、 Desmin、CD15、HMB45、Melan-A /MAＲT1、上皮細胞 膜抗原( EMA) 、神經生長因子受體［3-4］。 廣泛局部切除或者 Mosh 手術切除是 AFX 最常 見的治療方法。Tolkachjov 等［5］對 1946 － 2017 年發 表的 23 項研究( 共 907 位患者，914 例腫瘤) 進行薈 萃分析，發現 Mosh 手術切除不典型纖維黃瘤的復 發率低于廣泛局部切除。放射治療可用于病變部位 無法手術或者有其他手術禁忌的病例［6］。但本病 例中腫瘤呈現軀干、四肢皮膚多發，手術或放射治療 均不適宜。 從 AFX 組織學特征來看往往提示腫瘤惡性程 度較高，但實際中通常生長緩慢，缺乏更具攻擊性的 行為，預后通常較好［4］。Polcz 等［7］進行的系統回顧 性文獻綜述發現 AFX 的復發率和轉移率分別低于 7. 4% ( 94 /1 265) 和 0. 95% ( 12 /1 265) ，比常見的基 底細胞癌、鱗狀細胞癌等非黑素細胞皮膚腫瘤的轉 移率還要低。本例患者雖有全身多發皮膚腫瘤，但 隨訪 2 年全身皮膚結節生長緩慢，暫未發現重要臟 器轉移，也一定程度反映了其低度惡性的腫瘤特性。
參考文獻略。