多發性肌炎屬于炎癥性肌病，是一組以骨骼肌間質性炎變和肌纖維變性為特征的綜合征，病變局限于肌肉時稱為多發性肌炎，若病變同時累及皮膚和肌肉則稱為皮肌炎。雖然本病的病因及發病機制尚不十分清楚，但一般認為與自身免疫功能失調有關，例如部分患者同時伴有粉絲熱、類風濕關節炎、紅斑狼瘡、硬皮病等自身免疫性疾病。近來研究證實，體液免疫和細胞免疫機制異常是導致發病的重要原因，許多患者血中可檢測出特異性抗體，如抗肌球蛋白抗體、抗核抗體等，同時也存在T細胞大量激活現象，外周血CD4/CD8比值增高。此外，該病用皮質激素或其他免疫抑制劑治療后部分患者癥狀好轉或恢復正常，也說明免疫機制在發病中的作用。
臨床表現
皮肌炎發病高峰年齡是5——10歲，女孩多見。皮膚病變表現先于肌炎，常隱襲起病，經常出現發熱及疲乏無力，但往往找不到感染病灶。典型表現為上眼瞼出現淡紫色紅斑與水腫，逐漸擴展到眶周、顴部及口角，以后頸部、前胸、膝肘關節伸面和指甲周圍亦出現相同的紅斑與水腫。隨病情進展，病變皮膚出現脫屑、萎縮及色素沉積，與硬皮病相似。約60%的患兒出現皮下組織鈣化。除皮膚癥狀外，患兒還可有近端肢體無力、發硬和疼痛，終末期關節屈曲攣縮。
多發性肌炎男女發病率相似，任何年齡均可發病，急性或亞急性起病。以對稱性近端肌無力開始，肩胛帶肌無力使兩肩抬高困難，下肢帶肌無力出現上樓和蹲起困難，頸肌亦常受累，患兒抬頭無力，部分患兒伴有關節與肌肉疼痛。病情可長時間穩定，也可緩慢進展，累及咽喉肌時出現吞咽和構音困難，腱反射早期存在，晚期隨肌萎縮加重而減弱或消失。呼吸肌也可受累，導致呼吸困難及吸入性肺炎，兒童呼吸肌麻痹較成人少見。