表皮樣囊腫，發生率約占顱內腫瘤的1%，最常見于橋小腦角區，男女發病率無明顯差異，發病年齡以20～40歲多見。多發性顱腦表皮樣囊腫罕見，我科收治1例，現報告如下。
1.病例
患者，男，27歲。因“左枕部腫物10余年，咽部不適2個月”于2014年03月17日入院。枕部腫物起初如黃豆大小，質軟，局部無明顯紅腫破潰，一直未就醫治療，后逐漸增大。2個月前患者出現咽部不適，偶飲水嗆咳，后逐漸加重，遂來院就診。既往無特殊疾病史，家族中無類似病史。
入院查體：左枕部約5.0 cm×８.0 cm腫物（圖1），質軟，無波動感，無明顯壓痛，不能推動，腫物基底部可觸及環形顱骨樣增生，表面皮膚未見明顯異常，局部毛發未脫落。咽部異物感，伸舌尚居中。頭顱CT檢查示左枕部皮下類橢圓形低密度灶，邊界清，病灶底部顱骨骨質破壞，周邊顱骨骨質增生，右側延髓小腦角區囊性占位病變，邊界清，鄰近腦組織輕度受壓變形（圖2）。
圖1 患者枕部表皮樣囊腫術前外觀
圖2 頭顱CT檢查示腦窗（A）及骨窗（B）左側枕部表皮樣囊腫，右側延髓小腦角區（C）表皮樣囊腫
術前診斷考慮多發性表皮樣囊腫可能性大。手術治療分2期進行，先在局麻下行枕部腫物切除術，術中見腫物呈囊性，質軟，包膜完整，內容物呈豆腐渣樣，腫物基底與顱骨黏連緊密，瘤底顱骨可見一直徑約0.5 cm骨質缺損，硬腦膜尚完整，周圍骨質不規則增生，予以咬除，并進一步刮除與破壞骨質黏連的囊壁，徹底切除腫物。術后病理示表皮樣囊腫（圖3）。
圖3 患者枕部腫物切除術后病理示表皮樣囊腫（HE染色，×100）
術后頭顱MRI進一步檢查右側延髓小腦角區病變示右側延髓小腦角區囊狀長T1、長T2信號影，邊界清，Flair呈低信號，DWI呈等和稍低信號，局部延髓受壓，增強掃描病灶無明顯強化（圖4）。遂行開顱手術，術中先行囊內切除，見腫瘤內容物呈豆腐渣樣，后見囊壁與延髓黏連緊密，遂盡量切除囊壁，靠近延髓部分囊壁未予切除。術后病理結果為表皮樣囊腫（圖5）。術后飲水嗆咳等臨床癥狀較術前改善。
圖4 患者術后頭顱MRI示右側延髓小腦角區囊狀長T1、長T2信號影，邊界清，局部延髓受壓，增強掃描病灶無明顯強化；圖5 患者延髓小腦角區囊腫切除術后病理示表皮樣囊腫（HE染色，×100）
2.討論
表皮樣囊腫分先天性和繼發性兩種，前者一般認為來自異位胚胎殘留的外胚層組織，這些殘留組織的上皮細胞不斷脫屑、分解形成角蛋白和膽固醇，上述產物不斷積聚形成表皮樣囊腫；后者常發生于易受外傷、壓迫、摩擦的淺表部位，可能是外傷時皮膚微小碎屑植入而發生。該病例右側延髓小腦角區表皮樣囊腫位置深在且靠近人體中線，其發生機制應屬于前者；而左枕部表皮樣囊腫的發生機制則更傾向于后者。顱內表皮樣囊腫主要表現為相應的神經功能障礙，顱外病變常表現為局部包塊、顱骨破壞等。
CT密度與囊腫內容物關系密切，膽固醇含量高時多呈低密度，蛋白、脂類物質、膽固醇結晶含量高時呈稍高密度，高密度病灶少見。所以該病例中兩處病變的CT表現不盡相同。該病MRI表現多樣，多呈長T1、長T2信號，也有短T1、短T2信號者，可能與囊腫內容物成分多樣有關。DWI呈高信號對該病的鑒別診斷有較高參考價值，但也有例外，該例患者便是如此。此外，DWI也是評價手術切除程度和監測腫瘤復發的良好指標，因在DWI上其他囊性病變大多呈低信號，而表皮樣囊腫呈高信號，具有特異性，較其他序列更易發現腦池內較小病變。MRI增強掃描常無強化，但惡變后可表現為周邊不規則強化。
手術切除是惟一有效治療方法。目前大多數學者不主張激進的手術切除，囊壁與周圍結構黏連嚴重時，宜行腫瘤次全切除或部分切除，并盡量避免囊腫內容物溢出以減少并發癥的發生。無菌性腦膜炎是術后最常見并發癥。手術前后應用糖皮質激素，術中仔細清除囊腫內容物，避免內容物溢出以及用生理鹽水反復沖洗是減少無菌性腦膜炎發生的關鍵。一旦發生無菌性腦膜炎，應及時行腰大池置管持續引流CSF，并大劑量糖皮質激素治療，此時有創操作易繼發細菌性腦炎，可預防應用抗菌藥物，多數患者可在1～4周內痊愈出院。
本例患者術中有內容物溢出，術后應用糖皮質激素3d，并行腰大池置管持續引流CSF，未發生無菌性腦膜炎，順利出院。綜上所述，表皮樣囊腫為良性腫瘤，發病率低，病因多樣，生長緩慢，臨床癥狀多為繼發性表現，本次報道的顱內外多發病例非常罕見。CT、MRI檢查成為術前明確診斷的主要手段，手術完整切除腫瘤是治療的理想目標，但不應刻意追求全切，在保留重要血管和神經功能的前提下，盡量切除腫瘤及包膜，術后常見并發癥的預防與患者預后密切相關。