病因
病因不明。細胞介導的免疫反應對肌肉起著重要作用。病毒也可能參與致病：在肌細胞內已發現微小RNA病毒樣結構，用電子顯微鏡還在皮膚和肌肉血管壁的肌細胞與內皮細胞中，發現了類似副黏液病毒核殼體的管狀包涵體。惡性腫瘤與皮肌炎的相關現象提示腫瘤可以引起肌炎，這是由于針對肌肉和腫瘤的共同抗原發生免疫反應的結果。
本病并不少見，發病率低于系統性紅斑狼瘡和進行性系統性硬化癥，但比結節性多動脈炎高。男女之比為1：2。任何年齡組的人都可以發病，但發病率最高的是40～60歲者，或為5～15歲的兒童。
在皮肌炎中，組織學改變與紅斑狼瘡相似。表皮變薄，基底層液化，真皮乳頭浮腫，其真皮淺層血管周圍有淋巴細胞浸潤。有散在的噬黑色素細胞。不像紅斑狼瘡那樣侵犯到附件結構中。肌肉中有更具特征的改變。三角肌、斜方肌和四頭肌幾乎總是受累，并且是進行活檢的最佳部位。
臨床表現
多肌炎可以呈急性或隱匿起病。急性感染可為其前驅表現或發病的誘因。成人與兒童癥狀類似，但兒童發病往往很急，而成人多為隱匿發病。早期癥狀通常為近端肌無力或皮疹。（在包涵體肌炎，也累及遠端肌，甚至比近端肌更重）。肌肉觸痛和疼痛癥狀明顯少于肌無力。皮疹、多關節痛、雷諾現象、吞咽困難、肺部疾病及全身不適、發熱、乏力、體重下降等均可出現。
1.肌無力
肌無力可突然發生，并持續進展數周到數月以上。它能破壞50%肌纖維，從而引起肌無力（肌無力說明進展性肌炎）。患者將上肢舉過肩部，上臺階及從坐位站起時感到困難，由于骨盆帶和肩帶肌群無力，患者需要坐輪椅或臥床不起。頸屈肌可嚴重受累，不能從枕頭上將頭抬起。喉部肌肉無力是造成發音困難的原因。胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全。咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難和反流。食管下段和小腸蠕動減弱與擴張，與進行性系統性硬化癥難以區別。手、足、面部等肌肉一般不受累。肢體攣縮可發生在疾病后期的慢性階段。
2.皮疹
皮疹一般發生于皮肌炎，多為微暗的紅斑，伴淡紫色的眶周水腫為本病的特征性皮膚改變。皮損稍稍高出皮膚，表面光滑或有鱗屑，可發生在額、頸三角區、肩、胸、背、前臂、小腿、肘、內踝以及近端指間關節附近的背面。甲床及甲緣充血。一種伴皮膚裂開的特征性脫屑性皮炎，往往可累及手指橈側。皮膚損害常可完全消退，但亦可殘留褐色的色素沉著、萎縮、瘢痕或白斑。皮膚鈣化也可發生，特別是兒童，其分布與進行性系統性硬化癥類似，但趨于更加廣泛（普遍性鈣質沉著），尤其是那些未經治療或治療不充分的患者。
3.關節痛
約有30%的多肌炎和皮膚炎患者常發生多關節痛，伴有關節腫脹，關節滲液以及非致畸性關節炎等其他表現，這些風濕性病痛一般都很輕微，更多地發生在Jo-1抗體陽性人群中。多肌炎與其他結締組織病同時存在的患者，雷諾現象的發生率特別高。
4.眼底改變
眼底鏡檢查，可顯示出棉絮樣滲出的斑、視網膜附近有圓盤狀及點狀出血。