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  • 發布時間:2022-02-02 22:34 原文鏈接: 頭頸部侵襲性纖維瘤病病例分析3

    2.4治療方法及預后

     

    臨床上侵襲性纖維瘤病的治療目前其主要治療方法仍是手術切除。其他的治療方法包括局部放射治療、化學治療、激素治療、生物治療等,這些治療措施在控制腫瘤生長或縮小腫瘤方面有一定的作用,但沒有哪一種治療方法在所有的病例中都有效果。有一些研究者認為:為了獲得陰性切緣可能導致不必要的創傷及功能喪失,而且并不會阻止局部的復發,因此手術過程中應注重保存患者正常的組織結構和功能,且現有的證據并不能確切的證明殘留病灶的存在會對5年復發率或者總生存率有影響。

     

    然而,Fasching等觀察到手術切除時的陽性邊緣和局部復發率之間有著密切的聯系,他們報道了48例頭頸部侵襲性纖維瘤病的的回顧性研究,對于完整切除后的病例局部復發率為25%,而手術過程中沒有完整切除的病例局部復發率高達80%。由于該病局部呈侵襲性生長,目前對于軟組織纖維瘤病手術切除時是擴大切除,并且要保證有陰性的手術切緣,然而當腫瘤侵犯頸內動脈、顱底、臂叢神經等重要結構時,實行功能性切除對外科醫生來說是一項挑戰,此時腫瘤通常不能被完全切除。對于未完整切除、無法完整切除或復發的病例,有時可采用術后輔助放療,否則腫瘤很容易復發。術后28d內總放療劑量為56Gy時,局部控制率可達77%。

     

    Sun等報導的1例病例中腫瘤侵犯了鄰近的頸內靜脈和頸外動脈,且即使切除了這些重要的解剖結構后也無法獲得陰性邊緣,所以患者術后隨即接受了總劑量為50Gy的放療,經過7個月的隨訪,沒有發現復發。但因為放射線潛在的損害,因此對于兒童患者很少使用放射治療。

     

    本病例考慮到患者為青少年,且病變局限,可予以手術完整切除,故本病例中選擇手術切除的方法來治療。術中冰凍雖然提示為良性的梭形細胞腫瘤,但手術時仍然切除了與腫瘤黏連的部分肌肉以及第一頸椎橫突的骨膜,因椎骨骨質表面光滑未見吸收破壞,故未行椎骨部分切除術。術后病理結果確診為“侵襲性纖維瘤病”,但術中腫物切除徹底,故術后未予以輔助放療等其他治療。常用的激素治療藥物主要為三苯氧胺、促性腺激素釋放激素激動劑、孕激素、芳香化酶抑制劑等。

     

    一項134例的大樣本回顧性研究顯示使用激素治療時可控制局部病灶。有時亦可和非甾體類抗炎藥聯合使用。三苯氧胺是一種抗雌激素藥物,當它和蘇靈大(sulindac)或塞來昔布(celecox-ib)聯合使用時有時療效會更為顯著。在一項早期的研究中,對7位患者采用非甾體類抗炎藥并聯合使用睪內酯或三苯氧胺治療時,有5位患者的腫瘤大部分消退,1位患者部分消退但腫瘤中央出現廣泛性的液化壞死。在隨后的一項研究中,使用三苯氧胺和塞來昔布聯合治療時,約有一半的病例腫瘤大小保持穩定或者縮小。化學治療多采用單種或多種藥物聯合治療,其療效也不盡相同。在體外培養的纖維瘤病組織中,異環磷酰胺對病變細胞具有較好的抑制作用。

     

    臨床已經使用的治療藥物主要有阿霉素、甲氨蝶呤和長春花堿、阿霉素和達卡巴嗪。脂質體阿霉素亦可用于治療無法切除的侵襲性纖維瘤病中。生物治療在部分病例中效果較好,臨床上常用的生物制劑為酪氨酸激酶抑制劑,主要包括伊馬替尼和索拉非尼。臨床上還可見部分病例可自行停止生長并保持穩定甚至逐漸縮小,因此有人建議對于這類病例應該不予以治療,采用保守觀察。

     

    侵襲性纖維瘤病的患者應該保持長期的術后隨訪,因為復發通常發生在術后的前幾年,與AF術后復發相關的因素主要包括年齡、腫瘤位置、大小以及是否被完整切除等,在同時患有家族性腺瘤性息肉病或加德納綜合征的年輕患者其復發率明顯增加。Hools等建議隨訪應該基于前3年內每3個月的臨床檢查,隨后的兩年內每6個月復查1次,以后每12個月復查1次。當臨床檢查懷疑有腫瘤時或者病變太深無法檢查時可借助CT和MRI檢查。本病例中患者術后傷口愈合良好,隨訪過程中未見復發征象,囑患者定期復診,若后期出現復發,則需根據具體情況再次手術治療或放療,必要時可輔以其它治療方法如化學治療、激素治療、生物治療等。

     

    綜上所述,頭頸部侵襲性纖維瘤病多有重要解剖結構參與或接近、呈浸潤性生長、局部易復發,且目前尚缺乏最佳治療方案,因此該病的發病機制及治療仍需進一步研究。


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