奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生為較罕見的良性增生性病，《2013年WHO骨腫瘤分類》中將其列為一類新增的良性軟骨來源性腫瘤，也有學者把本病看做是一種染色體異常改變的良性腫瘤。該病1983年由Nora等第一次報道，又稱為Noras’s病。我國2001年蔣智銘等人首次報道了發生于手足骨及腰椎的4例Nora’s病，到目前為止經國人報道的No?ra’s病不足40例，其中約22例發生于手足短狀骨（其中6例發生在足、16例發生在手），3例發生于胸腰椎，3例發生于尺橈骨，2例發生于肱骨，還有3例分別發生于股骨、膝關節及鎖骨。本文收集1例發生于股骨的Nora’s病的影像學資料，結合其臨床資料與病理診斷，進行回顧性分析，探討該病的影像學特征以及與其他相似疾病的鑒別要點。
臨床資料
患者，男，41歲，于一月前無明顯誘因出現左大腿后內側包塊，無疼痛及活動受限，患者自述近日包塊腫大來本院就診，查體：左大腿前內側可觸及約5cm×5cm大小的包塊，質硬，無壓痛，活動度差。術中所見：腫塊大小約6cm×5cm，位于內收肌群筋膜下，與周圍肌肉組織粘連，質硬，基底部見滋養動脈與股動脈相連，切斷滋養動脈并結扎血管，完整切除囊壁后快速送病理檢查。檢查方法：患者分別行CT平掃及MRI平掃加增強檢查。CT檢查采用荷蘭飛利浦256排BrillianceiCT機，常規行橫斷面掃描，層厚、層距為3~6mm，層薄0.75mm，通過MPR后處理軟件合成冠狀面及矢狀面圖像，分別用軟組織窗和骨窗來進行觀察和分析。MRI檢查采用美國GE公司DiscoveryMR7503.0超導型磁共振機，應用FSE序列T1WI、T2WI及T2WI脂肪抑制行橫斷位、冠狀位及矢狀位掃描；應用IDEAL序列T2WI行冠狀位及矢狀位掃描。使用釓噴替酸葡甲胺（GdDTPA）行增強掃描，劑量為0.1mmol/kg。
影像學表現：股骨CT平掃顯示左大腿內側肌群不規則形稍低密度區，其內見多發斑片狀高密度影，并可見肌纖維走行，最大截面積46mm×28mm；MRI平掃+增強顯示左大腿中下部內側肌群團片狀異常信號，邊界不清，T1WI為等信號，內可見少許條狀稍高信號，T2-壓脂大部分為高信號，內可見條索樣低信號，范圍約41mm×33mm×52mm，增強掃描呈明顯強化，并見一供血動脈起自股動脈。病理學表現：送檢組織肉眼可見腫物切面灰白、灰紅、質韌，邊界尚清，周圍為骨骼肌、灰紅、質軟；鏡下可見骨、軟骨及纖維組織，于肌群內穿插生長，骨組織周圍見骨母細胞及破骨樣巨細胞，軟骨細胞有異形，考慮良性病變，傾向于奇異性骨旁軟骨瘤樣增生。免疫組化：desmin（骨骼肌+），SMA(部分+)，CD68（部分+）、KI-67（約20%+）。