患者為65歲女性，既往糖尿病史，血糖控制不佳。每天數次眼前不同顏色閃爍性發作，持續數秒，隨后出現雙側對稱性嚴重不可逆的皮質視覺喪失。
頭顱MRI影像T2序列橫截面（A）顯示雙側枕葉皮質下和腦橋中央呈稍低信號。DWI序列（B）顯示腦橋和雙側枕葉皮質下白質呈稍高信號，在ADC圖（C）上具有相應的低值。
T1增強（D）顯示雙側枕葉有強化灶。FLAIR序列（E）顯示雙側枕葉皮質下白質和腦橋稍低信號。MRA（F）顯示的是顱內近端動脈。
診斷：非酮癥高血糖性不可逆性皮質盲
背景：
? 高血糖可導致腦病、局灶性運動性癲癇、復雜性部分性癲癇發作、失語癥和運動障礙如舞蹈病、手足徐動癥和偏身投擲。枕葉性癲癇和可逆性偏盲已有報道。
? 據我們所知，盡管糾正了高血糖，但仍出現不可逆性雙側皮質視覺喪失目前未有報道。
? 類似于低血糖癥，高血糖癥如果不及早糾正可能會導致不可逆轉的損害。
臨床表現：
? 高血糖的情況下可出現視野缺陷、視力改變以及包括閃光在內的視覺幻覺。
診斷要點：
? T2 / FLAIR序列可見枕葉最易受累，皮質下為低信號。
? T2 / FLAIR低信號的潛在病因尚不清楚，可能的機制包括細胞內滲透脫水、礦物質沉積和自由基積聚。
? 病灶強化提示皮質壞死。
? 腦橋可能受累及。
鑒別診斷：
? 腦炎/腦膜炎：臨床表現（發熱，敗血癥），病變不一定為雙側性和對稱性。
? 急性梗塞：通常非雙側性和對稱性，皮層/皮質下區域在T2序列上為高信號，符合血管分布。
? PRES：皮質下白質T2高信號的血管源性水腫，無彌散受限。
治療：
? 糾正高血糖和其他電解質異常。