• <table id="4yyaw"><kbd id="4yyaw"></kbd></table>
  • <td id="4yyaw"></td>
  • 發布時間:2022-07-11 10:02 原文鏈接: 如何診斷小兒血管性血友病?

      1.血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受體異常與vWF結合力增強,使血漿中vWF減少。有中等程度的血小板計數減少,出血時間延長,因子Ⅷ及vWF∶Ag減少,大多聚體缺乏,RIPA增強。此型與2B型vWD相似,但后者血小板計數正常。

      2.獲得性vWD 小兒少見,多繼發于淋巴系統增生性疾病、獲得性單株γ球蛋白及其他免疫失調性疾病,無出血家族史。患者血中產生了中和vWF活性的抗體并有出血傾向,vWF的Ristocetin輔因子活性(vWF∶RcoF)、vWF∶Ag及因子Ⅶ活性降低,出血時間延長。常有原發病的癥狀。

      3.血友病甲 為X-連鎖隱性遺傳,以肌肉關節出血為主,出血時間正常,凝血時間多延長。因子Ⅷ∶C下降,vWF∶Ag正常。與vWD的鑒別需依靠實驗室檢查。

      4.巨血小板綜合征 因血小板膜GPIb缺乏,血小板減少伴外周血涂片血小板巨大為其特點,vWF∶As正常,出血時間延長。

  • <table id="4yyaw"><kbd id="4yyaw"></kbd></table>
  • <td id="4yyaw"></td>
  • 调性视频