青年男性多發，有明顯的家族發病傾向。以中軸關節如骶髂及脊柱關節受累為主，也可出現外周關節受累，但多表現為下肢大關節，為非對稱性的腫脹和疼痛，并常伴有棘突、大轉子、跟腱、脊肋關節等肌腱和韌帶附著點疼痛。病變嚴重時可出現脊柱僵直，頸椎、腰椎、胸椎活動受限，出現“駝背”，嚴重影響患者的日常生活。關節外表現多為虹膜睫狀體炎、心臟傳導阻滯障礙及主動脈瓣閉鎖不全等。X線片可見骶髂關節侵襲、破壞或融合。90%以上患者出現HLA-B27陽性，而類風濕因子陰性。
