中青年吸煙者，胸部HRCT表現為雙肺彌漫的結節和囊腔影，以上中肺野為著，不累及肋膈角，結合BALF中CD1a陽性的朗格漢斯細胞大于5%，可以臨床診斷為PLCH。由于TBLB取得的組織塊小，診斷陽性率低，對于臨床不能明確診斷的病例，通常需要采取外科肺活檢。肺臟組織病理顯示典型的以細支氣管為中心的星狀間質性結節和囊腔，肺朗格漢斯細胞CD1a和S-100染色陽性，可以診斷。診斷PLCH的患者，還需要檢查肺外器官受累情況，如髖骨（圖7）、皮膚、垂體、淋巴結、甲狀腺、肝臟和脾臟等。如果患者沒有煙草暴露史，通常不能診斷PLCH。