根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性，免疫組化檢查等。BLAG的確診有賴于肺活檢，病理檢查可見肺泡結構消失，其內有邊界不清的肉芽腫，血管炎以血管為中心和侵入血管的細胞浸潤性損害為主，浸潤細胞有正常淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞樣及漿細胞樣細胞、網狀內皮細胞，異形細胞的形態呈有絲分裂，與淋巴增生性疾病相同，偶見大的淋巴細胞。部分小血管可因淋巴細胞浸潤后阻塞而引起肺局部栓塞和壞死，但此類情況很少見。
