進行性多灶性白質腦病的確診有賴于組織病理學證實。對于不能施行腦組織活檢者,明確診斷進行性多灶性自質腦病需具備以下要點：
①繼續存在的進行性多灶性自質腦病典型臨床癥狀；
②腦脊液JC病毒DNA檢測陽性；
③具有進行性多灶性自質腦病的典型影像學表現。血液或尿液JC病毒陽性診斷價值不大。
