符合1990年美國風濕病學會（ACR）提出的診斷標準：①鼻或口腔炎癥：痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性分泌物；②X線胸片：示結節、固定浸潤病灶或空洞；③鏡下血尿：（RBC>5·HP-1）或出現紅細胞管型；④病理性肉芽腫性炎性改變：動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）外區有中性粒細胞浸潤。符合2條標準或以上者診斷為WG。
根據臨床和病理發現上、下呼吸道壞死性肉芽腫改變，腎小球腎炎及累及其他器官的血管炎時，可做出WG的診斷。
不論是否有眼外組織（鼻黏膜、竇組織、皮膚和肺）的血管炎和ANCA陽性，只要有壞死性肉芽腫的特征性病理表現和相應的全身臨床表現就可診斷WG。若ANCA陰性，不論是否有結膜和（或）鞏膜組織的微血管病變，特別當臨床特征性表現不典型時，其病理表現與完全型WG的診斷具有相關性。
當出現相應眼病時，即使缺乏特征性眼病理組織學改變，如果ANCA陽性，可提示高度限制型WG。反之，如果出現特征性眼病理改變，而無相應全身的臨床表現，ANCA陰性，則不支持WG診斷。