肝原發性惡性間葉組織腫瘤十分罕見，有文獻報道占同期肝惡性腫瘤的2.7%，臨床表現以右上腹痛、包塊為主，影像學檢查可見肝內占位性病變［1］。妊娠合并間葉來源的肝惡性腫瘤報道較少見，現將解放軍第513醫院收治的妊娠合并肝原發性惡性間葉組織腫瘤1例報道如下。
1 病歷摘要
患者28歲，因停經38周，初產臀位于2015-05-03入院。入院時無上腹脹痛等不適主訴，血壓正常，雙下肢明顯水腫。實驗室檢查：HBsAg和HBsAb、HBeAg、HBcAg、HBcAb均陰性，肝功能正常，凝血酶原時間正常，白蛋白24 g/L，總蛋白45 g/L。血常規正常。因蛋白較低，輸注人血白蛋白10 g后行子宮下段剖宮產術，術中可見淡黃色腹水200 mL，子宮下段靜脈曲張。切開子宮下段取胎時靜脈內血壓較高，噴射狀出血，術程順利，術中出血約350
mL。術后2 d發現患者白蛋白進行性持續降低至20.2 g/L，雙下肢水腫無明顯減輕，右下肢較左下肢嚴重。實驗室檢查：甲胎蛋白（AFP）90
U/L。在積極輸注白蛋白基礎上請內科醫師會診，未發現肝癌。為了解是否有腹水，同時行肝臟超聲檢查，發現肝臟巨大占位性病變，直徑約20.4
cm，后行CT進一步證實。查體發現患者右側上腹部略隆起，肝臟下緣達肋下10 cm。10
d后行肝臟巨大腫瘤切除術+膽囊切除+肝總管旁淋巴結切除術。術后病理結果示：肝原發性惡性間葉組織腫瘤，考慮成人型肝母細胞瘤。免疫組化：S100（-）、SMA（-）、HMB45（-）、Ki-67（5%+）、CD34（+）、CKpan（+）、p53（-）、CK18（+）、AFP（+）、Hepatocyte（+）、MelanA（+）。術后每個月化療1次，術后10個月患者因心、肺衰竭死亡。
2 討論
2.1 肝惡性間葉組織腫瘤臨床特點 肝惡性間葉組織腫瘤又名未分化或胚胎性肉瘤，其組織來源不確定，好發年齡為5～20歲。男性略多見，預后差。臨床表現與一般肝臟腫瘤無明顯差異，主要表現為腹部腫塊伴腹痛，肝功能和AFP一般無異常，超聲常診斷為囊實性占位，CT檢查表現為多發性小囊狀突變區或多房性囊性腫塊［1］。有文獻報道，12例肝惡性間葉組織腫瘤患者均無肝硬化病史，血清AFP均陰性，而且血清HBsAg陽性率較低，占24%（3/12），以上有助于與肝癌的鑒別，也表明該組病例的發生與乙型肝炎病毒感染關系不大［2］。腫瘤發生壞死出血時可表現為發熱，診斷時應與肝包蟲病和囊性肝母細胞瘤鑒別［3］。腫瘤可由各種類型肉瘤構成，或以某種為主要成分，幾乎無轉移，預后極差，平均存活期不足1年［4］。本例妊娠合并肝惡性間葉組織腫瘤，因妊娠晚期巨大的子宮影響難以發現肝區腫大，患者入院前肝功能正常，術后發現肝臟巨大占位性病變時復查肝功能仍無明顯異常，與文獻報道一致。本例術后AFP為90
U/L，考慮與妊娠有關。
2.2 救治體會及教訓 肝臟是合成白蛋白的惟一場所，血清白蛋白水平是反映慢性肝損傷的很好的指標之一。血清白蛋白水平降低見于：營養攝入不足，合成障礙，消耗過多，丟失增多。本例患者術后白蛋白持續降低，進一步檢查降低原因時方發現肝臟巨大占位性病變，故應引起警惕。患者系少數民族牧民，孕期一直未行正規產檢，在我院首次產前檢查時已妊娠36周，因妊娠導致腹部巨大子宮膨隆掩蓋了肝臟區域的輕度膨隆，未進一步行肝臟部位的超聲檢查，術中有少量腹水未引起重視，未進行腹腔臟器的探查，術后也未及時進行肝臟部位的查體，遺漏了巨大肝臟腫瘤，導致術后3d方確診，故應以此為借鑒。另外，在剖宮產或陰道分娩過程中，應避免增加腹壓，以免發生肝臟破裂，尤其是巨大肝臟腫瘤未被發現時風險極大，孕前應常規行肝臟超聲檢查。
2.3 妊娠合并肝臟惡性腫瘤的特點及治療 妊娠期合并肝臟的原發性惡性腫瘤以原發性肝細胞癌最為常見，這些患者多有感染肝炎病毒、接觸黃曲霉毒素、家族遺傳、營養或微量元素缺乏等高危因素。在臨床工作中有個案報道提示，妊娠期可合并其他少見原發性肝臟惡性腫瘤，包括來源于膽管上皮細胞的肝膽管細胞癌、來源于血管組織的血管肉瘤及來源于中胚層組織的腫瘤。本病例的妊娠合并肝臟間葉組織腫瘤就是一種中胚層來源的腫瘤，它包括肝肉瘤以及來源不明的腫瘤如癌肉瘤；其中肝肉瘤又包括平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、橫紋肌肉瘤、未分化肉瘤、脂肪肉瘤和纖維肉瘤等。
妊娠合并肝臟惡性腫瘤常常起病隱匿，可以有輕微的惡心、嘔吐、腹脹等消化道癥狀，容易與妊娠反應相混淆，主要依靠輔助檢查確診。但妊娠后婦女的AFP水平即會升高，且受到患者體重、合并癥等多重影響，波動較大，對肝臟腫瘤的診斷敏感性、特異性均下降。超聲和MRI是診斷妊娠期肝臟惡性腫瘤的重要手段，特別是MRI可能發現腫瘤肝外轉移的情況［5］。
妊娠母體多種激素水平均升高，肝臟腫瘤細胞侵襲性增強，甚至可出現病情的加速進展和轉移，母兒的預后較差，因此一旦確診，應盡早終止妊娠并根據腫瘤分期決定治療方案。由于報道的病例數極少，目前尚無規范化的治療方案。參考既往的研究結果，筆者認為孕周<28周、胎兒存活機會小，可行引產；孕周≥28周、胎兒有存活機會，需盡快行剖宮產術終止妊娠。對于肝臟惡性腫瘤仍是以手術切除為主；若已經喪失手術時機，可先行化療或介入治療，再由肝膽外科根據病情決定是否行腫瘤細胞減滅術［5］。肝母細胞瘤化療以順鉑、阿霉素、環磷腺苷和卡鉑為主，化療期間嚴防藥物毒副反應，對于化療不敏感的患者可以考慮新興的特異性較強的生物治療方案。
參考文獻：略
來源：王培萍，蘭萌，丁鳳香，姜倩，妊娠合并肝原發性惡性間葉組織腫瘤1例報告[J].中國實用婦科與產科雜志，2018，34（3）。