病例介紹
患者女性,40歲,主因“腰部疼痛半年”入院。
現病史:患者于7月前行剖宮產,半年前產后擔水時出現腰部疼痛,可耐受,無肢體活動受限,當時未重視。此后勞累后感到腰部疼痛明顯,于某鎮醫院住院。當時,X線檢查示腰椎壓縮性骨折,給予“仙靈骨葆膠囊”及補鈣、促進鈣吸收對癥治療后出院。院外堅持用藥,但仍有腰部疼痛且漸加重,以起坐時、勞累后明顯,休息后可好轉。2月前于其他醫院完善骨密度檢測等相關檢查后診斷為“腰椎間盤突出,骨質疏松癥”,給予補鈣、促進鈣吸收對癥治療效果不佳。為進一步系統診治,門診以“骨質疏松原因待查”收住院。自發病以來,患者精神、飲食、睡眠可,無口干、多飲及多尿,無胸悶、氣短及心前區不適,大小便無明顯異常,體重無明顯改變。
既往史:否認家族中有類似疾病史,曾行闌尾切除術、剖宮產,無藥物及食物過敏史。
體格檢查:脊柱、四肢無明顯畸形,腰椎有輕度叩壓痛,直腿抬高試驗陰性,生理反射正常存在,病理反射未引出。
輔助檢查:大小便常規、血常規、肝腎功能及電解質、腫瘤全套、風濕全套及抗心磷脂抗體等均正常;骨代謝相關檢測示25羥維生素D 21ng/ml,提示存在維生素D不足,其他指標如骨鈣素、總Ⅰ型前膠原氨基端肽、Ⅰ型膠原交聯羧基端肽、甲狀旁腺激素(PTH)均正常;24小時尿電解質、尿濃縮及稀釋試驗以及性激素全套檢查均未見明顯異常,單克隆丙種球蛋白病試驗示血、尿中均未見M蛋白。ECT骨掃描可見T11、L1-5反射性分布增濃影,T12放射性稀疏。子宮附件及甲狀腺彩超、心電圖檢查未見異常。
入院診斷:妊娠哺乳相關骨質疏松癥(重度)
妊娠哺乳相關骨質疏松癥概述
妊娠哺乳相關骨質疏松癥(PLO)是一種罕見疾病,常在頭次妊娠晚期或產后早期(也可以直到18個月)出現腰背部或髖部的疼痛和骨折,以椎骨骨折常見,表現為身高變矮。其病因尚不清楚,亦無特別的治療方法,一般會在產后尤其是停止哺乳后骨密度得到緩慢改善。
典型的PLO常常出現于首次妊娠的晚期,表現為背痛及身高變矮,但也可以髖關節疼痛和行動受限為首發癥狀,嚴重者可出現股骨頸骨折。PLO患者產后骨密度檢測可見脊柱及髖關節部位骨密度明顯減少。需強調的是,PLO患者的生化檢查基本正常,可能僅存在鈣磷代謝激素主要是25羥維生素D水平的改變。
自首例PLO病例1955年報道以來,到2012年為止大約報道了120例。由于在妊娠期不便行侵入性檢查或放射性檢查,導致目前對該病知之甚少。鑒于缺乏妊娠前及妊娠期骨密度方面的數據,對于妊娠后期或分娩后發生的低骨量及骨質疏松的原因,常難以確定到底是由此前骨脆性增加導致骨結構破壞所致,還是妊娠本身導致了骨質丟失。
PLO可能是一種目前尚未被認識的特殊類型骨質疏松癥,可能與遺傳、妊娠及哺乳等多種因素有關。有觀察表明,PLO患者的后代會在青少年期出現低骨量,患者的母親中骨折患病率也增高。此外,有研究提示,低體重、吸煙及既往骨折史也可能是PLO發生的危險因素。另外,PTH相關蛋白也可能在PLO發病中發揮了一定作用。
目前尚無針對該病的特殊治療方法,所用的方法主要包括降鈣素、雙磷酸鹽及PTH,但這主要是一些個案報道,還缺乏系統研究。但有幾點要特別注意:要避免過重的負荷造成骨折,特別是在分娩時;產后最好避免哺乳以減少母體鈣的丟失。從目前相關臨床觀察來看,各種藥物對于改善PLO患者的骨密度效果類似,但似乎都不能使其完全恢復正常。就改善腰背痛的臨床癥狀來看,似乎特立帕肽效果更好些。
總的來說,PLO預后良好,癥狀在分娩后能迅速改善。若再次妊娠,大多數患者不會再次發病;即使發病,癥狀也較輕微。研究顯示,雖然PLO患者的骨密度在產后能得到部分恢復,并卻不能完全恢復正常。