臨床表現
1.瘙癢
幾乎所有患者首發癥狀為孕晚期發生無皮膚損傷的瘙癢,約80%患者在30周后出現,有的甚至更早。瘙癢程度不一,常呈持續性,白晝輕,夜間加劇。瘙癢一般先從手掌和腳掌開始,然后逐漸向肢體近端延伸,甚至可發展到面部,但極少侵及黏膜。這種瘙癢癥狀平均約3周,亦有達數月者,于分娩后數小時或數日內迅速緩解、消失。
2.其他癥狀
嚴重瘙癢時引起失眠、疲勞、惡心、嘔吐、食欲減退等。
3.體征
四肢皮膚可見抓痕;10%~15%患者在瘙癢發生數日至數周內出現輕度黃疸,部分病例黃疸與瘙癢同時發生,于分娩后數日內消退。同時伴尿色加深等高膽紅素血癥表現。ICP孕婦無急慢性肝病體征,肝大但質地軟,有輕壓痛。
檢查
1.血清膽酸(膽汁酸)測定
是診斷ICP最有價值的方法,也是ICP最主要的特異性證據。膽汁中的膽酸主要是甘膽酸(CG)及牛磺酸,其比值為3:1,測定孕婦血清甘膽酸是早期診斷ICP最敏感方法,對判斷病情嚴重程度和及時監護、處理,均有參考價值。
2.肝功能測定
大多數ICP患者的門冬氨酸轉氨酶(AST)、丙氨酸轉氨酶(ALT)輕至中度升高,為正常水平的2~10倍,ALT較AST更敏感;部分患者血清膽紅素輕—中度升高。
3.病理檢查
產后胎盤病理檢查可見胎盤及羊膜均呈不同程度黃色和灰色斑塊,絨毛膜板和羊膜有膽鹽沉積,滋養細胞腫脹、數量增多,絨毛基質水腫、間隙狹窄;ICP患者肝組織活檢見肝細胞無明顯炎癥或變性表現,僅肝小葉中央區膽紅素輕度淤積,毛細膽管膽汁淤積及膽栓形成。電鏡切片發現毛細膽管擴張合并微絨毛水腫或消失。