1 臨床資料
患兒男， 2 歲 5 個月，下肢出現紅斑、瘀斑伴瘙 癢半月余。患者半個月前無明顯誘因雙下肢出現5 個綠豆大小紅色瘀點，無關節疼痛、嘔吐及腹痛，大 小便正常，一般情況可，給予抗過敏治療后皮疹消 退。1 d 前雙下肢再次出現大量形狀不規則、大小 不等的紅斑、瘀斑，顏色為鮮紅色或暗紅色，迅速泛 發至臀部、外陰、軀干和面部，伴有瘙癢，遂至本科門 診。患者既往體健，否認發病前感染史、疫苗接種 史、用藥史、蚊蟲叮咬史及家族遺傳病史。體檢: 生 命體征穩定，精神狀態良好，各系統檢查未見明顯異 常。皮膚科情況: 面部、軀干、臀部、外陰、下肢可見 大量形狀不規則、大小不等的紅斑、瘀斑，顏色可鮮 紅色或暗紅色( 圖1 ～4) 。血尿常規、凝血功能無明 顯異常，病理檢查未做。根據患者典型的臨床表現 診斷為嬰兒急性出血性水腫，給予對癥治療( 西替利嗪滴劑口服、地奈德乳膏及硅油乳膏外用) ， 3 d 后瘀斑基本消退，隨訪2 個月未再復發。
2 討論
嬰兒急性出血性水腫( acute hemorrhagic edema of infancy， AHEI) 是由 Snow［1］于 1913 年首次提出 的一種罕見的白細胞碎裂性小血管炎， Fiore 等［2］總 結了294 例患者的發病情況，年齡可以從 2 個月到 60 個月，男女比例為2∶ 1，冬季為發病的高峰期。病 因不明，較多文獻都報道過患者在發病前有感染、藥 物或疫苗注射史。 AHEI 的典型臨床表現是紫癜、水腫和發熱，發 病特點［3］: ①發病年齡: 一般在 4 ～ 24 個月; ②皮損 特點:面部、耳廓和四肢靶形紫癜樣或出血性損害， 較少黏膜參與; ③系統情況: 患者一般情況尚好，缺 乏系統性疾病或內臟參與，與皮膚嚴重的臨床表現 形成鮮明對比; ④病程:1 ～3 周內可自愈。少數AHEI患者也可以出現大皰或壞死樣損害［4］，可累及陰 囊、陰莖［56］，黏膜及內臟受累少見［7］，極少數患者 還可出現腎臟、胃腸道或關節受累，出現腎炎、血尿、 蛋白尿、腸套疊、腹痛、消化道出血、關節炎和睪丸扭 轉等并發癥［2］。AHEI 的診斷主要根據臨床表現， 必要時可行病理檢查。本例患者臨床表現符合 AHEI 的特征，結合患者的實驗室檢查，故診斷為嬰 兒急性出血性水腫。 AHEI 常 被 誤 診 為 過 敏 性 紫 癜 ( HenochSchnlein purpura， HSP)［5］，二者的臨床表現非常相 似，部分學者認為 AHEI 是 HSP 的一種特殊表現形 式，但大多數學者認為他們是兩種不同的疾病。 HSP 是免疫介導的 IgA 血管炎， 4 ～ 8 歲為發病高峰 期，成人期也可發病，而 AHEI 多見于 4 ～24 個月嬰 幼兒，沒有確切的證據表明 AHEI 是 IgA 血管炎。 與 AHEI 相比， HSP 皮損主要分布在臀部和四肢伸 側，以皮膚紫癜為主要表現，多為針尖至黃豆大小瘀 點，系統受累情況更常見，病程長達 4 周，其復發率 也更常見。AHEI 還需要與川崎病、腦膜炎球菌敗 血癥、多形紅斑、蕁麻疹、藥疹、皮膚變應性血管炎和 兒童虐待鑒別。 由于本病為自限性疾病，通常1 ～3 周內完全消 退，大部分患者未做任何治療或僅對癥處理即可痊 愈，也有不少文獻報道了一些嚴重的患者在使用皮 質類固醇治療后癥狀明顯改善［5， 8］ 。患者在痊愈后 一般不留任何后遺癥，而 Alsufyani［9］報道過 1 例患 者四肢皮損消退后遺留萎縮性瘢痕，但面部卻無任 何后遺癥。AHEI 復發少見，僅有少數幾例患者出 現復發［6， 10］，本例患者隨訪至今，全身無色素沉著， 未再復發。
參考文獻略。