本病主要是母嬰間血型不合而產生血型免疫反應的遺傳性疾病【二型超敏反應】。胎兒由父母遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少,此抗原進入母體,產生的免疫抗體(IgG)可以通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環,與胎兒紅細胞表面受體結合,激活補體,使之破壞而出現溶血,引起貧血水腫、肝脾腫大和生后短時間內出現進行性重度黃疸,甚至發生膽紅素腦病。