子宮葉狀分割性并血管內平滑肌瘤病保留生育功能成功病例報告
1 病例簡介
患者，女， 36 歲，因“發現子宮肌瘤 13 天”于2016 年1 月 18 日入院。入院前近 3 個月月經經量較前增多，約為既往經 量的 2 倍，伴經期下腹痛。患者既往體健，已婚， G3P1A2。婦 科查體:宮體前位，如孕 3 個月大，形態不規則，活動好，無壓 痛。雙側附件區未捫及異常。超聲示:子宮峽部左側壁向外 突出約 7．4cm×6．7cm 實性團塊，邊界尚清，形態不規則，內似 有多個肌核融合而成，CDI 內血流信號較豐富。術前診斷: 子宮肌瘤。2016 年 1 月 20 日行腹腔鏡手術，術中探查子宮 頸下段偏左側向闊韌帶內突起 1 個不規則實性團塊，大小約 8cm×7cm×6cm( 圖 1A) 。分解盆腔粘連后，超聲刀切斷左側 圓韌帶，打開闊韌帶前葉，打開膀胱反折腹膜，下推膀胱，暴 露肌瘤。超聲刀逐個打開肌瘤外假包膜，逐個搬出每葉肌瘤 ( 圖 1B) 。其中左下方一葉肌瘤自宮旁血管內拔出( 圖 1C～E) ，肌瘤尖端可見水泡狀物，完整暴露出約 15 葉肌瘤后，可 見分葉狀肌瘤根部與子宮分界尚清( 圖 1F) 。雙極電凝，超 聲刀切斷肌瘤根部。縫合盆腔血管止血。將肌瘤裝于標本 袋保護，肌瘤粉碎器將其粉碎后自右下腹穿刺孔分次取出。 關閉膀胱反折腹膜，行腹腔鏡下腔內超聲評估，盆腔及下腔 靜脈內未見肌瘤殘留。術中冰凍病理示:( 子宮) 梭形細胞腫 瘤，考慮平滑肌瘤，局部富于細胞。手術全程經經陰道超聲 引導，以防肌瘤殘留。術中出血量約 50ml。術后病理提示 ( 子宮) 平滑肌瘤( 合計直徑 5cm) ，部分區域細胞豐富; 免疫 組化: CD10 少數細胞( +) 、Desmin( +) ( 圖 2A) 、SMA( +) ( 圖 2B) 、HMB45( －) ( 圖 2C) 、Ki-67 陽性率約 1%。術后診斷:子 宮葉狀分割性并血管內平滑肌瘤病。術后 2 天患者行腹部 靜脈 CT 血管造影檢查及心臟超聲檢查，均未見明顯異常。
圖 1 腹腔鏡手術 A:術中探查，暴露左側闊韌帶腫物; B:逐個搬出每葉肌瘤; C～E:發現并拔出靜脈內平滑肌瘤; F:切斷分葉狀子宮肌瘤根部
圖 2 免疫組化 A: Desmin; B: SMA; C: HMB45
2 討 論
1996 年 Ｒoth 等［1］首次使用“絨毛葉狀”、“分割性”等特 點描述一種特殊類型的平滑肌瘤，子宮外生部分呈分葉狀似 胎盤組織與子宮肌層內腫瘤結節相連續，并將其稱為子宮葉 狀分割性平滑肌瘤或 Sternberg 瘤，并注意到子宮靜脈內平滑 肌瘤、子宮浸潤性平滑肌瘤、多結節水泡狀平滑肌瘤及分葉 狀平滑肌瘤之間的聯系，認為可能存在葉狀分割性平滑肌瘤 合并靜脈內平滑肌瘤。2002 年 Jordan 等［2］證實并命名子宮 葉狀分割性合并靜脈內平滑肌瘤病( cotyledonoid hydropic intravenous leiomyomatosis，CHIL) 。CHIL 臨床罕見，為葉狀分 割性平滑肌瘤同時累及宮旁血管，兼具靜脈內平滑肌瘤( intravenous leiomyomatosis，IVL) 的特點。目前國內外僅有 8 例 報道［2－6］，其中行保守性手術治療 1 例，后因近期復發行根治 性手術［2］。本例患者子宮外腫瘤分為 15 葉，其中一葉自宮 旁靜脈內拔出，故為 CHIL。 CHIL 多好發于生育期女性，偶見于絕經后女性［3， 7 ］ 。其 病理大體標本表現為外生部分呈分葉狀或息肉狀生長于漿 膜下，并經常突向一側闊韌帶內，色暗紅，內生部分常呈分割 狀或浸潤性伸入子宮肌層，與肌層分界不清，肉眼可見或不 可見的宮內、宮旁脈管內瘤栓［2－5， 7 ］ 。鏡下常表現為良性平 滑肌細胞，可伴局部富于細胞，并伴廣泛水腫及透明變性，可 見薄壁或厚壁血管大量分布，并無核異形、細胞有絲分裂象 及腫瘤細胞壞死凝固等［4］，部分病例可于鏡下見平滑肌瘤外 靜脈和淋巴管內有平滑肌瘤生長。免疫組化檢查提示腫瘤 EＲ、PＲ、SMA 及 Desmin 常為陽性，CD10 陰性，血管內皮細胞 CD34 陽性［3， 4， 6 ］ 。CHIL 診斷困難，易漏診、誤診，對于靜脈內 瘤栓較小者，影像學評估常易將其誤診為普通子宮肌瘤或單 純懷疑葉狀分割性平滑肌瘤。診斷主要依賴于術后病理提 示。 如完成生育，原則上建議行全子宮加雙附件切除術，并 徹底切除腫瘤外病灶。目前 CHIL 患者保留生育功能并完成 生育者，未見報道，由于子宮絨毛葉狀水泡狀靜脈內平滑肌 瘤具有 IVL 特點，故有潛在復發可能性大，腫瘤復發與瘤栓 切凈程度密切相關，且術后復發時間多在 1 年內。故診斷治 療的關鍵是預防復發。預防復發的診治經驗和收獲:( 1) 術 中明確診斷極為重要。術中應用腹腔鏡觀察清楚肌瘤是否 來源于靜脈內，同時經陰道超聲監測發現肌瘤靜脈內生長。( 2) 由于肌瘤的分葉狀生長和靜脈內生長，所以肌瘤切除的 徹底性不易保障。腹腔鏡放大作用觀察肌瘤的起源于靜脈 內的末端為圓盾樣，提示切除干凈非斷端。術中經陰道超聲 監測靜脈內的充盈缺損完整取出。術中腔內超聲探頭檢查 下腔靜脈、髂內、髂外、髂總靜脈內未見明顯血栓聲影，排除 肌瘤栓殘留。( 3) 術后進一步完善心臟超聲和腹部血管超聲 檢查，明確排除血管內肌瘤栓子的殘留。本例患者有再生育 要求，故給予保留生育功能，手術全程行經陰道超聲引導，并 于手術結束前給予腹腔鏡下腔內超聲檢查，以確保子宮絨毛 葉狀夜葉狀及靜脈內平滑肌瘤徹底切除。( 4) 術后嚴密隨 訪，及時發現復發。現患者術后 1 年余，已順利妊娠并分娩 1 子，隨訪至今未復發。由于臨床診治的精準要求，建議子宮 肌瘤剔除手術常規應用超聲引導，可盡量減少肌瘤殘留，亦 可早期發現特殊生長方式平滑肌瘤，有助于將其徹底清除。
參考文獻略。