子宮惡性中胚葉混合瘤占宮體肉瘤的60%。多發生于絕經后婦女，平均發病年齡57歲。
近年來，有學者認為惡性中胚葉混合瘤的組織發生來源是來自子宮內膜的原始間質細胞具有中胚葉組織多向分化潛能，可分化為上皮及間葉組織。因此子宮內膜不但可發生單純的上皮性惡性腫瘤如腺癌和單純的間葉性惡性腫瘤如內膜間質肉瘤、纖維肉瘤等，還可發生惡性上皮成分(癌)和惡性間葉成分(肉瘤)，混合的腫瘤即惡性中胚葉混合瘤。
