靜脈內平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis，IVL)又稱血管內平滑肌瘤病，IVL是一種特殊類型的子宮肌瘤，1896年由Hirschfeld首次報道［1］，起病隱匿，無臨床特異性。在病理學上IVL雖屬良性腫瘤，卻有類似惡性腫瘤的侵襲性及復發性，生物學行為特殊，造成循環系統障礙時，如未及時診治，可引起暈厥甚至猝死。本文回顧性分析我院51例IVL患者的臨床資料，總結該病特點，并探討診治策略。
1資料與方法
選取2012年6月至2020年11月于中國醫科大學附屬盛京醫院行手術治療且術后病理證實為IVL的患者51例，回顧分析其孕產史、手術史、癥狀及體征、影像學異常表現及腫瘤標記物、手術方式及其他輔助治療、預后等，針對IVL疾病特點及診治策略進行歸納總結。
2結果
2．1一般資料患者年齡26～65歲，平均(43．92±7．50)歲。26～35歲患者7例，占13．72%，36～55歲患者41例，占80．4%(41/51)，56～65歲患者3例，占5．88%。6例患者已絕經，1例患者未婚未孕。21例(41．2%)患者有子宮肌瘤病史，病史達1個月～16年。6例患者曾行子宮肌瘤剔除術，其中經陰/腹腔鏡4例，經宮腔鏡2例。
2．2臨床表現及體征患者首發癥狀包括月經量增多［13例(25．5%)］，月經不規律/經期延長［4例(7．8%)］，腹部包塊/腹脹［5例(9．8%)］，陰道大量流血［4例(7．8%)］，腹痛［3例(5．9%)］，尿頻、尿急、血尿［5例(9．8%)］，痛經加重［2例(3．9%)］，陰道異常流液［1例(2．0%)］。月經異常改變患者共17例，約占33．3%。余14例患者無明顯自覺癥狀(27．5%)，因近期三維超聲結果異常就診，包括:子宮肌瘤較前明顯增大、附件區占位、宮腔占位等。患者均無頭暈頭痛、心慌心悸、胸悶甚至下肢腫脹等不適。入院后均行婦科專科檢查，除2例未發現明顯異常外，余患者均可及子宮不同程度增大或宮區、宮旁腫物，子宮形態不規則。
2．3輔助檢查51例患者入院后均行陰式超聲檢查，提示宮區和(或)宮旁腫物，34例提示子宮增大，最大為13．8cm×12．0cm×9．6cm。3例術前超聲診斷子宮靜脈內平滑肌瘤，其中1例較典型(圖1)，1例超聲可見后壁回聲粗糙，其內呈條狀、簇狀及結節狀交錯分布。14例患者行MＲI檢查，提示宮區或宮旁腫物，形態不規則，強化不均勻。10例患者行全腹計算機斷層掃描CT，其中1例術前診斷IVL，2例提示宮旁血管或盆底靜脈迂曲擴張。24例患者術前進行心臟超聲檢查，未見明顯占位。35例患者術前完善腫瘤標記物檢查，其中7例CA125高于正常上限值2倍以上，最高達166．8U/mL。圖1超聲診斷右側宮旁實性腫物，走行迂曲，似沿盆底靜脈血管走行，形態不規整，邊界較清，CDFI可檢出血流信號
2．4治療方法患者均進行手術治療。38例行經腹手術，7例經腹腔鏡手術，2例行陰式手術，4例行宮腔鏡手術;29例患者行全子宮切除術，其中15例患者同時行雙側附件切除術，2例同時行單側附件切除術;余22例患者僅行肌瘤核除術及盆腔病灶切除術，術后2例接受促性腺激素釋放激素激動劑(GnＲH-a)補充治療，共6針。
2．5術中探查33例(64．7%)患者子宮不同程度不對稱增大，所有病例均可見宮區多發肌瘤樣結節伴/不伴宮旁腫物，累及部位包括闊韌帶、子宮頸峽部、髂外靜脈、卵巢靜脈及髂總靜脈等;26例(51．0%)病灶呈質軟、囊性變或囊實混合、多個病灶融合、變性或部分變性等;22例(43．1%)病灶形態較典型，肌瘤樣腫物延血管走形，形態各異，不規則，如串珠樣、條索樣等，質軟或部分質軟，最遠累及右側髂總靜脈，見圖2。其中1例術中經腹腔鏡探查見病灶與髂外靜脈管壁有少許融合，將腫物與髂外靜脈小心分離后，見髂外靜脈管壁有長約1cm破口，立即改為開腹手術修補髂外靜脈，術中出血約800mL。
2．6病理結果及隨訪患者均行術中冰凍病理檢查，24例(47．1%)術中診斷IVL，27例術中回報良性，石蠟病理診斷IVL，見圖3。6例患者失訪;2例于病灶切除術后進行GnＲH-a治療，共6針，其中1例于術后2年后成功自然受孕，足月剖宮產娩出一健康活嬰。3例患者復發，1例44歲患者于術后4個月后檢查發現子宮肌瘤，直徑約1cm，現定期復查中;2例患者均行經腹全子宮切除術:1例于術后3年復發，累及心臟，外院行胸腹聯合手術切除病灶及雙側附件;1例患者術后10個月復發，于我院再次手術，行經腹雙側卵巢切除術+盆腔病灶切除術，病灶最遠累及一側髂外靜脈，隨訪至今，未再復發。其余患者于術后每3～6個月進行盆腔超聲檢查，術后至今均未產生心悸、暈厥、呼吸困難、下肢水腫等不適。
