3討論
子宮IVL十分罕見，暫無確切發病率，其組織學表現良性，可生長至盆腔靜脈、下腔靜脈、右心房、右心室甚至肺動脈而導致流出道梗阻，增加發病及死亡風險。迄今為止，全球英文文獻報道的子宮IVL不到400例［2］。
3．1病因IVL的病因尚不清楚，目前有兩種理論:Knauer等［3－4］認為IVL來源于靜脈平滑肌組織增生并沿靜脈腔內生長;Sitzenfry［5］認為子宮肌瘤沿脈管播散。近年越來越多的研究結果傾向后者:(1)Li等［6］報道，83．5%的IVL患者合并子宮肌瘤或有子宮切除術、子宮肌瘤剔除術史。部分學者認為，前次子宮相關手術造成血管損傷，導致平滑肌瘤隱匿于脈管系統中并沿脈管內逐漸生長［7］;(2)IVL腫瘤細胞的雌、孕激素受體陽性，而受累血管平滑肌細胞雌、孕激素受體為陰性;(3)范玉龍等［8］研究中，8例患者術中發現瘤體根部均位于子宮，并沿血管走行。本研究中49例(96．1%)均未涉及髂靜脈、下腔靜脈甚至心臟，更傾向于支持第二種說法。據報道，IVL為一種激素依賴性疾病，分析其原因:(1)國內外報道IVL發病年齡21～80歲，多為絕經前女性［9］，平均年齡40歲左右，本研究病例平均年齡(43．92±7．50)歲，為激素依賴性疾病的好發年齡;(2)瘤組織中雌激素受體(EＲ)及孕激素受體(PＲ)表達明顯高于正常組織;(3)病例常發生在多孕產史患者。腫瘤生長途徑可分為2種:沿子宮靜脈－髂內靜脈－髂總靜脈－下腔靜脈－心臟走行，或沿右卵巢靜脈－下腔靜脈－心臟/左卵巢靜脈－左腎靜脈－下腔靜脈－心臟生長，前者較后者更為常見［10］。本研究中出現1例累及一側髂外靜脈，不除外病灶起源于髂外靜脈平滑肌組織的可能。
3．2臨床表現IVL的臨床表現缺乏特異性，臨床上根據病情進展分為四期［11］:I期，病灶局限于盆腔，臨床癥狀與子宮平滑肌瘤相似，表現為月經異常改變、腹部包塊、腹脹、貧血甚至陰道大量流血導致失血性休克等，以及盆腔臟器壓迫癥狀，如排尿困難、尿潴留等;II期，病變累及腹腔，但未達腎靜脈水平，可造成下肢水腫等;III期，病灶超過腎靜脈水平，延伸至右心房、右心室;IV期，累及肺動脈甚至轉移至肺部。臨床上以I期及II期多見，本研究49例患者均屬I期，多因月經異常改變、陰道大量流血等婦科癥狀就診，產生心血管系統癥狀時患者往往已達III～IV期，因呼吸困難、暈厥、心悸等就診于心血管外科，嚴重時IVL可造成猝死。本研究中無癥狀病例達25．5%。Ｒoman等［12］報道了1例43歲婦女除暈厥外而無其他癥狀，猝死后尸檢發現自腎靜脈延伸至右心室IVL腫瘤病灶。因此，盡早發現IVL并合理治療對于減少IVL不良結局至關重要。
3．3診斷因IVL缺乏典型臨床表現，結合子宮肌瘤病史及影像學檢查提高術前診斷率具有重要意義。超聲可提示腫瘤位置、大小、分布及血流動力學改變，相關文獻提到子宮IVL超聲表現為子宮或受累靜脈條索樣低回聲腫物，血流信號豐富［13］，且腫物多有變性。本研究51例患者術前均進行盆腔超聲檢查，僅3例術前提示IVL，可見超聲診斷價值有限。超聲心動圖有助于評估心內受累和瓣膜以及心臟功能，IVL患者應結合心臟超聲，以判斷病情進展。患者心臟超聲出現以下表現應注意IVL累及心臟的可能性:(1)右心房腫塊伴下腔靜脈受累;(2)血管內或心內腫塊不附著在血管內皮或心內膜上，且可自由移動［14］。因術前未考慮IVL診斷可能性，術前僅24例患者因高血壓、高齡、心電圖異常等原因行心臟超聲及心肌酶譜檢查，均未見明顯異常。CT和MＲI是評估靜脈內平滑肌瘤病進展的最有價值的成像方法。典型的CT表現包括血管內充盈缺損的低密度腫塊和相關的子宮平滑肌瘤［15－17］。MＲI的特征是靜脈內流空信號消失，代之以靜脈內軟組織信號。本研究中14例行盆腔MＲI檢查的患者中2例較為特殊，1例為增粗動脈伴粗大靜脈，1例為液性區內延續性腫物。計算機斷層靜脈造影(CTV)重建類似血管造影，可為制定詳細的手術方案提供提供重要依據。腫瘤標記物如CA125等的升高對于IVL的診斷、隨診監測是否具有指導意義仍需大樣本數據進一步研究。明確診斷IVL有賴于病理學檢查。對于具有子宮肌瘤病史的育齡期婦女，術中肉眼觀子宮不規則增大、多發肌瘤樣結節，伴/不伴宮外腫物，且以闊韌帶腫物為主，表面血管怒張、血運豐富，形態不規則，呈條索狀、樹枝樣等，多伴有變性、質軟，病灶常沿血管走行，應高度懷疑IVL。所有病例均應行術中冰凍病理檢查，以指導改良手術方案。對于鏡下IVL，有學者提出，取材不應局限于子宮肌瘤范圍，周圍的子宮平滑肌組織及腹膜反折下的子宮下段因血管極豐富，均應取材鏡檢［3，18－19］。
3．4治療目前IVL的治療方法主要為手術，因IVL為激素依賴性疾病，建議將全子宮及雙側附件、其余病灶盡量一同切除［2］，徹底切除病灶可顯著降低其復發率［20］。對于I期IVL患者，有學者主張根據年齡及生育要求決定手術方案［8］，對于有生育要求的年輕患者及術中未能徹底切除病灶的患者，術后應用促性腺激素釋放激素類似物和抗雌激素治療可能有效［21－22］。對于II～IV期IVL患者，需聯合多學科進行一期手術或分期手術治療。一期手術指將靜脈內病灶完全切除同時行全子宮及雙側附件切除術。分期手術是指前期切除腎靜脈以上瘤體，后期切除腎靜脈以下瘤體，手術相隔時間4～6周，主要適用于:(1)患者一般狀態較差，難以耐受胸腹聯合手術;(2)腫瘤和血管壁廣泛粘連;(3)急診手術應先行胸部手術。兩次手術之間的間隔不應太長［2］，同時應注意前次手術部位病灶復發以及腫瘤脫落造成栓塞等風險。術后是否進行激素相關治療仍存爭議，主要包括三類:GnＲH-a，孕酮，芳香化酶抑制劑。研究表明，他莫昔芬［23］及孕酮［24］對于已接受根治性切除的IVL患者幾乎無作用。Li等［6］對194例病例分析得出術后抗雌激素治療不能防止腫瘤復發。另一些學者認為，激素治療可縮小病灶，減少復發甚至消除隱匿性病灶［25］。此外，因IVL累及靜脈系統，病灶分布部位、大小、數目、質地各異，與血管內膜及鄰近臟器關系密切程度，均增加手術的難度，如腫物致密黏附于血管壁，不可盲目暴力拖拽，否則血管撕裂，出血洶涌，危及患者生命安全。術中注意評估患者失血量，避免盲目補液，加重心臟負擔。有學者指出［25］，術時應先結扎瘤栓的血管末端，防止腫瘤轉移、殘留，完整切除病灶;如無法完全切除者，應結扎累及血管近心端，防止瘤栓進入下腔靜脈，甚至危及生命。
3．5復發IVL易復發，根治性切除幾乎沒有復發［7］，部分切除5年復發率為33．3%［7］。本研究中除失訪患者外，僅3例患者復發，復發率6．7%，考慮49例IVL患者均為I期，發現較早，診治及時，預后較好。雖然組織學研究對于診斷至關重要，但影像學檢查在病變定位、術前分期指導手術及監測中起著關鍵性作用。針對臨床資料提示子宮肌瘤病史及盆腔腫物的女性患者，臨床及影像學醫生均應警惕本病的可能，如術中探查病灶符合IVL特點，均應行術中冰凍病理檢查，制定個體化治療方案，且術后需完善心臟超聲明確病情進展程度。因本病十分罕見，臨床認識不足，未進行針對本病的系統性治療及密切監測，易造成漏診、復發等。根據本病的獨特性，應告知患者本病復發甚至進展造成猝死的可能，建議術后患者密切隨訪。此外，腫瘤標記物水平與本病的聯系、術后是否輔助激素治療，仍需更大樣本資料進行研究。
參考文獻略。
來源：趙欣宇,馮子懿,劉巋然.子宮靜脈內平滑肌瘤病51例臨床特點及診治[J].現代婦產科進展,2021,30(09):679-682.