患者女，61歲。2個月前無明顯誘因出現左側腰腹部疼痛入院。既往高血壓病史，口服藥物治療。體檢雙腎區無隆起，未觸及包塊，左腎區叩擊痛陽性。腎臟CT平掃：左腎外形增大，左腎上部可見一大小約13mm×12mm×11mm腫物，病灶密度不均勻，CT值約31～42HU（圖1）；腎臟CT增強示病變輕中度不均勻強化，動脈期、實質期、靜脈期病灶的CT值分別約43HU、60HU、63HU（圖2～5），腎門處可見腫大淋巴結，病變包繞左腎上部，致左腎上部受壓變形。腎動態顯像提示左腎功能中度受損。
圖1CT平掃見左腎上部巨大類圓形病灶，呈稍低密度，密度不均勻；圖2～5CT增強掃描示病變輕中度不均勻強化，強化程度低于周圍正常腎實質，其內可見點狀無強化壞死區，病變包繞左腎上部，致左腎上部受壓變形；
手術及病理：患者全麻下行后腹腔鏡左腎腫物切除術，術中見腎臟大部分被腫物占據，腫瘤表面多量新生血管，處于怒張狀態，腫物大小約14mm×11mm×11mm。術后大體標本見腫物切面實性，灰白、暗紅色，質脆。部分可見腎盂、腎盞組織。病理（圖6）：腎組織內見成熟及不成熟漿細胞浸潤；免疫組織化學（圖7）：AE1/AE3（－）、Vimentin（+）、CD38（+）、CD3（－）、CD20（－）、Syn（－）、S-100（－）、CD99（灶+）、Des（－）、Ki-67（約40%+）。病理報告：左腎惡性腫瘤，結合形態及免疫組織化學，符合漿細胞瘤。侵及腎周脂肪囊及腎上腺。
圖6鏡下見腎組織內見成熟及不成熟漿細胞浸潤（HE×100）；圖7免疫組織化學：CD38彌漫細胞膜陽性及部分漿細胞陽性
病理切片經北京腫瘤醫院復診，免疫組織化學結果示CD38、VIM（+），Ki-67（+），CD20、CD3、AE-3、S-100、Desmin、MyoD1、SYN（－），DC99（±）。病理診斷：組織形態結合免疫組織化學符合漿細胞瘤，可見腫瘤侵潤腎臟、腎上腺、脂肪及平滑肌組織。術后尿檢：本周氏蛋白（－），血清蛋白電泳未見M帶；骨髓活檢未見異常。以上表明本例為原發性腎髓外漿細胞瘤。患者術后3個月復查腹部CT發現左腎區軟組織密度影，不除外復發可能。
討論
漿細胞瘤（solitary plasmacytoma，SP）是以漿細胞單克隆增生為特征的血液系統惡性腫瘤，是一組B細胞腫瘤，包括多發性骨髓瘤、漿母細胞瘤、骨的孤立性漿細胞瘤（solitary plasmacytoma，SPB）和髓外漿細胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）。EMP來源于骨髓造血組織以外的軟組織中的漿細胞成分，占所有漿細胞腫瘤的1.9%～2.8%。EMP好發于男性，中位發病年齡約為55歲，本病80%好發于頭頸部，尤以上呼吸道多見，常見部位包括鼻腔、鼻咽部、鼻竇、扁桃體等。也有文獻報道發生于脾、胃腸道、骶骨、睪丸、肩胛肌、尿道，發生于腎臟者罕見，臨床表現缺乏特異性，患者多以局部壓迫癥狀就診。
EMP的影像學表現缺乏特異性，臨床工作中常常被誤診。以往的相關報道多為個案報道，影像表現多種多樣。有文獻報道EMP的影像特點具有"大病灶、小壞死、輕中度強化、累及多個部位、融合傾向、“夾心餅”征，DWI病變擴散受限，類似于淋巴瘤">惡性淋巴瘤的影像學表現。
本例腫瘤原發于左腎，病灶體積較大，平掃與左腎實質分界不清，密度不均，增強掃描病變包繞左腎上部生長，致左腎輪廓變形縮小，注射對比劑后呈輕中度強化，可見散在點狀低密度壞死區，三期無明顯強化。本例影像學表現與惡性淋巴瘤特點有一定相似性，應與腎臟淋巴樣腫瘤相鑒別。多發性骨髓瘤是漿細胞瘤中最常見的類型，本病需與多發性骨髓瘤髓外浸潤相鑒別，后者CT或X線在椎體、附件、髂骨、顱骨等部位可表現為膨脹性溶骨性骨質破壞，骨髓活檢、血清免疫球蛋白等可資鑒別。
本病影像學表現還應與腎癌、腎轉移瘤等鑒別，多數腎癌為富血供，內部常出現壞死、出血及囊變等，增強掃描與正常腎實質交界喪失，晚期有瘤栓、轉移及腎外組織侵犯等；腎轉移瘤患者多有明確的惡性腫瘤病史，可伴有其他臟器的轉移病灶。EMP的影像學及臨床雖具有一定特點，但無特異性，必須依靠病理活檢及相關免疫組織化學檢查結果，才能最終確定診斷。
本例患者免疫組織化學染色CD38（+），AE1/AE3（－）。CD38主要在漿細胞表達，可用于漿細胞瘤的診斷，AE1/AE3來源于上皮細胞的角蛋白，陽性提示該腫瘤來源于上皮細胞。病變中如出現CD20（+）的漿細胞樣細胞或淋巴細胞，則診斷更傾向于淋巴瘤，本例CD20（－）。孤立性EMP預后相對較好，但仍有約11%～30%的患者進展為多發性骨髓瘤，故術后需長期隨訪觀察。單發髓外漿細胞瘤治療上以手術切除及局部放射治療為主，若腫瘤級別較高則需全身化療。
綜上所述，EMP的發病率低，臨床表現及影像學表現特異性不強，早期診斷困難，最終確診仍需依賴病理組織學。CT與MＲI檢查在EMP的鑒別診斷及指導臨床選擇治療方案等方面可提供更全面的信息。