患者女，23歲。于兩月前體檢B超發現脾占位性病變，無腹痛、腹脹，無發熱、惡心、嘔吐，無黃疸。實驗室檢查：FIB6.16g/L（參考值2～4g/L），D-MⅡ1518.79ng/ml（參考值68～494ng/ml），CA199、CA125、AFP、CEA2等實驗室檢查均為陰性。
腹部CT：平掃（圖1）示脾腫大，脾內見一類圓形稍低密度占位，密度均勻，CT值約43HU，大小5.0 cm×6.0 cm×5.8 cm，與周圍正常脾實質分界清楚。增強掃描門靜脈早期病灶呈明顯均勻強化（圖2），門靜脈晚期（圖3）病灶強化稍減退，但仍高于周圍正常脾實質。手術及病理：腹腔鏡下脾切除，脾大小約9.0 cm×8.0 cm×4.0 cm，切面可見一5.0 cm×4.0 cm×3.5 cm灰黃結節，邊界清晰（圖4）。
圖1：CT平掃顯示脾內邊界清晰低密度腫塊（白箭）。圖2：CT增強掃描門靜脈早期，腫塊顯著均勻強化（白箭）。圖3：CT增強掃描門靜脈晚期顯示腫塊與周圍脾實質呈略高密度（白箭）。圖4：手術切除大體標本顯示脾內邊界清晰的灰黃色腫塊（白箭）。
鏡下所見：腫瘤由大小不一，互相吻合成網的血管腔組成，可見突向管腔的乳頭狀結構，表面襯覆單層內皮細胞，可見兩種類型：一種核位于基底部，染色質深;另一種高柱狀，核大、空泡狀，可見小核仁，核分裂少見（圖5）。IHC：CD31（+）、CD8（－）、D2-40（－）、CD68（+）、Fantor8（+）、CD34（+）、Ki-67（約3%）（圖6、7）。病理診斷：脾竇岸細胞血管瘤。
圖5：鏡下所見（HE×100），腫瘤由大小不一，互相吻合成網的血管腔組成，表面襯覆單層內皮細胞，可見突向管腔的乳頭狀結構（黑箭）。圖6：免疫組織化學顯示CD31（+）。圖7：免疫組織化學顯示CD68（+）
討論
脾竇岸細胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）是起源于脾血竇特殊的內襯細胞-竇岸細胞的罕見良性腫瘤，由Falk等1991年首先報道，LCA多見于成年人，無性別差異。患者常無癥狀，多因體格檢查脾腫大或影像學檢查脾腫塊就診，但可能與內臟惡性腫瘤伴發。Peckova等報道25例LCA中15例伴有惡性腫瘤。LCA具有多結節生長的特點，最終部分或全部取代脾實質。大體標本常表現為多發，甚至數目難以數清的數厘米的海綿樣血管腫塊，也可出現較大的腫塊，導致脾明顯增大。
Levy等報道在一組8例LCA中，7例表現為難以數清的多發腫塊伴有脾腫大，1例表現為4枚病灶無脾腫大。Peckova等報道的目前最大的一組25例LCA中，全部為多發。單發LCA較為罕見，在Falk等首先報道的17例患者中僅2例表現為單發。丁鶯等報道5例LCA中，3例病灶數目大于10枚，2例為單發。LCA腫塊邊界清晰，壓迫周圍脾實質，但不形成包膜。因腫塊內血液成分的時間長短，腫瘤切面呈暗紅色、褐色或黑色。鏡下可見相互吻合寬窄不一的血管間隙，類似脾的血竇。血管腔內襯扁平和高柱狀內皮細胞。高柱狀內皮細胞向腔內乳頭狀突起，并表現出噬血細胞作用，胞漿中出現含鐵血黃素顆粒。
竇岸細胞具有內皮細胞和組織細胞雙重分化特征，免疫組織化學表現出CD31和CD68陽性。這種雙重分化具有一定的特異性，有助于LCA診斷。LCA為良性腫瘤，腫瘤細胞無異型性，偶見核分裂像。由于LCA十分罕見，影像學相關文獻也多為病例報道。病例報道多采用回顧性分析，檢查方法不一致，因此，LCA的影像學表現還不是十分明了。
CT多見脾腫大，內見多發甚至不可數的低密度結節或腫塊，病灶也可以與周圍脾實質呈等密度，在平掃難以發現。增強掃描門靜脈早期病灶表現為邊界清晰的低密度結節或腫塊，門靜脈晚期常逐漸強化，與周圍脾實質呈等或略高密度。MRI上LCA常表現為T1WI低信號，T2WI高信號。病灶內（特別是T2WI）可出現散在點狀低信號，稱“雀斑征”。Oliver-Goldaracena等也報道1例LCA表現為T1WI和T2WI均為低信號，而且增強后無強化，認為低信號與含鐵血黃素沉積有關。MRI增強掃描表現與CT類似的早期輕度不均的斑片強化，而后強化程度逐漸增加，延遲期可與周圍肝實質呈等或略高信號。
本例為無癥狀的成年女性，因超聲發現脾占位，進一步接受CT檢查。CT表現為單發的低密度腫塊，動態增強掃描門靜脈早期即顯示顯著均勻強化，門靜脈晚期和延遲期強化程度雖略有下降，仍均高于周圍脾實質。雖然單發LCA影像學文獻中也有報道，但也多表現為門靜脈早期低于脾實質的輕度強化，門脈晚期和延遲期呈漸進性強化。單發LCA門靜脈早期顯著均勻強化僅見1例報道，因此，本例單發LCA的CT動態增強掃描表現較為罕見。由于本例單發顯著強化的LCA需要和多種脾病變相鑒別。良性腫瘤中，需要和血管瘤、錯構瘤以及脾血管瘤樣結節轉化鑒別。
血管瘤是脾最為常見的血管源性腫瘤，通常較小，增強掃描門靜脈早期均勻強化，延遲期可與周圍脾實質呈等密度或信號，但較大的血管瘤表現為不均勻強化，而且可見囊變和鈣化灶。錯構瘤為正常血竇成分的異常組合，表現為邊界光整的實質性腫塊。CT表現可為等密度，MRI上T1WI與周圍脾實質均呈等信號，T2WI呈略高信號。增強掃描早期呈不均勻強化，延遲期逐漸呈均勻強化。脾血管瘤結節轉化常表現為單發邊界清晰的腫塊。CT平掃和增強掃描早期均與周圍脾實質比較呈低密度，延遲期接近等密度。
CT表現較難與孤立性LCA相鑒別，但MRI的T2WI上脾血管瘤結節轉化因存在纖維化區域，表現為周圍高信號，中央呈放射狀低信號帶，增強掃描后呈向心性強化或“車輻”樣強化，有助于兩者的鑒別。惡性腫瘤中，LCA常需要和淋巴瘤、血管肉瘤及上皮樣血管內皮瘤相鑒別。脾淋巴瘤通常表現為脾多發大小不一的結節或腫塊，少見單發腫塊而且不伴淋巴結腫大，需要和LCA相鑒別。脾淋巴瘤在增強掃描的各期均表現為比脾實質低的均勻強化，而LCA多表現為門靜脈晚期和延遲期強化程度等或略高于周圍脾實質，但Tatli等報道1例單發LCA門靜脈晚期強化程度仍明顯低于周圍脾實質，較難和單發脾淋巴瘤鑒別。
血管肉瘤是最常見脾血管源性惡性腫瘤，表現為邊界不清不均勻腫塊，內多有壞死和出血，增強掃描后呈顯著不均勻強化。由于脾血管肉瘤具有較高的侵襲性，肝臟常同時伴有表現相似的轉移。上皮樣血管內皮瘤是介于血管瘤和血管肉瘤之間的交界性腫瘤，表現為單發邊界清晰的的大腫塊，鄰近的脾包膜常有凹陷為特征性表現。綜上所述，LCA為脾罕見良性腫瘤，以多結節生長導致脾腫大為特征，但少見單發結節。動態增強掃描門靜脈早期強化程度較周圍脾實質強化低，門靜脈晚期或延遲期呈等或略高程度的強化。
MRI特別是T2WI呈高信號，內見多發斑點狀低信號呈“雀斑征”，增強掃描后這些低信號斑點無強化。多發LCA影像學表現有一定的特征性，影像診斷醫師熟悉LCA典型表現有助于術前作出提示性診斷，并指導臨床尋找是否伴有其他惡性腫瘤。單發LCA增強掃描門靜脈早期可表現低于脾實質的輕度強化或高于脾實質的顯著強化，而且較難和其他一些脾良惡性腫瘤相鑒別，診斷主要依靠組織病理學和免疫組織化學。