臨床表現
病人癥狀取決于肺靜脈有無梗阻，心房間通道大小和并存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生后早期即出現肺動脈高壓和右心衰竭，癥狀發展快病情嚴重。肺肺腑無梗阻，房間通道大者肺動脈高壓較遲出現，但紫紺明顯，病情發展較緩。嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無特異性雜音，有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，肺動脈瓣區有第2音分裂并亢進。胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大，心前區可有抬舉性搏動，杵狀指（趾）一般較輕。
治療措施
完全性肺靜脈畸形根治術療效，決定于年齡，畸形連接部位，有無肺靜脈梗阻和房間隔缺損大小等情況。嬰幼兒合并肺靜脈梗阻和心房間隔缺損又很小，早期出現心力衰竭者裂紋死亡率極高。美國得克薩斯州心臟病研究所報道125例手術病人，小于1歲死亡率達52%，1～2歲為20%，2歲以上為15%。超過10歲的病孩，則無手術死亡。肺循環血流量為體循環血流量的2倍以上，肺血管阻力低于6Wood單位/m2體表面積者均宜施行根治性手術。手術時間1歲以下嬰幼兒先積極行內科治療，以改善癥狀。房間隔缺損較小者可用帶囊導管擴大心房間隔缺損，改善血流動力學和臨床癥狀推遲手術時間。
手術方法：在體外循環下將畸形連接的肺靜脈重新導引至左心房，縫補心房間隔缺損和結扎垂直靜脈。具體方法：
①心上型 右心房作一縱行長切口，顯露右心房腔。在心房間隔缺損的右邊緣剪開擴大缺損。仔細檢查左心房后壁與肺靜脈總干相對稱的部位，橫行切開，右端達房間溝，形成一個長約2.5～3cm的橢圓形缺口，在肺靜脈總干也作相應大小切口。吻合從左頂端開始連續縫合左房和肺總靜脈切口，用滌綸補片或自體心包片縫補心房間隔缺損，擴大左心房腔。關閉右心室切口，結扎垂直靜脈。
②心內型 切開右心房，剪開擴大未閉的卵圓孔或心房間隔缺損與擴大冠狀竇口之間組織，形成一個大的缺口。必要時沿冠狀竇口處相應的肺靜脈入口向左剪開擴大引流。以后用大片滌綸片縫蓋缺損和冠狀竇口。全部肺靜脈直接回流至右心房者，剪開擴大心房間隔缺損，用滌綸片將異位回流的肺靜脈開口連同擴大的缺損，縫隔至左心房。
③心下型 有兩種方法；前者和心上型方法相同，吻合左房和肺靜脈總干后縫補房缺，再結扎通向腹腔的異位回流靜脈。后者Clarke方法，將心尖翹起，從心臟后面施行手術。肺靜脈總干切斷結扎。在近心端作一上下切口，可延伸主肺靜脈總干末端。左心耳切除后，在左心房后壁作一斜切口，縫合左心房和肺靜脈兩切口邊緣，形成一個吻合口。心臟復位后，切開左心房，縫補心房間隔缺損。術中應達到吻合口和二尖瓣口相應大小，肺靜脈回流通暢。左心房腔要擴大能容納肺部回流血液，這樣可避免術后肺水腫。手術操作滿意能緩解癥狀，明顯改善心功能。