室間隔完整的肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是紫紺型先天性心臟病的一種，指主肺動脈、肺動脈瓣及肺動脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發生閉鎖，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發育不良，但室間隔完整、大動脈關系正常。PA/IVS發病率低，占先天性心臟病發病的0.7%～3.1%，但圍生期及圍術期死亡率極高。
PA/IVS的手術治療常分期進行，患兒心臟畸形嚴重程度越復雜及術前全身情況越差，圍術期麻醉風險越高。合并低體重（low birth weight infant，LBW）的PA/IVS患兒，圍術期麻醉管理和臟器保護則更困難。
患兒，女，因“母親雙胎妊娠35周、疤痕子宮、重度子癇前期”行剖宮產娩出后，轉入新生兒科。娩出時羊水清，患兒1、5、10min的Apgar評分均10分，出生體質量為1870g。新生兒科查體：四肢脈搏血氧飽和度（SpO2）偏低（≤90%），心前區可聞及心臟雜音，床旁心臟超聲示PA/IVS，動脈導管未閉（6mm），房間隔缺損（5mm，右向左分流），卵圓孔未閉（6.4mm，右向左分流），右心室發育不良，重度三尖瓣反流，估測右心室收縮壓約103mmHg。靜脈持續泵注前列地爾5ng/（kg·min），心臟外科醫生會診，確認有手術指征擬擇期手術。患兒家族史無異常，母親孕期無特殊。
患兒每日予配方奶粉3mL/q2h喂養，體質量、頭圍和身長均有增長。出生后第9天出現氣促、呼吸困難、腹脹、腸型、全身花斑等癥狀。查動脈血氣示PH7.20、動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）76mmHg、乳酸＞15mmol/L，予氣管插管機械輔助通氣、靜脈補充碳酸氫鈉處理；懷疑患兒新生兒肺炎和壞死性小腸結腸炎，予禁食禁飲、胃腸減壓、急診查血常規和胸腹部床旁X光片處理。
血常規示Hb78g/L，輸入同種異體紅細胞懸液35mL；胸部X光片示心影增大，肺紋理增粗，雙肺片狀影；腹部X光片示腸腔積氣，未見膈下游離氣體，左下腹部密度增高，不排除腹腔積液可能。靜脈給予抗生素抗感染治療。出生后第10天，患兒排少量果醬樣大便。查大便隱血試驗陽性，繼續禁食、禁飲、抗感染及靜脈營養治療。出生后第13天患兒病情稍穩定，擬全麻非體外循環下行肺動脈瓣閉鎖球囊擴張術、動脈導管結扎術和改良B-T分流術。
術前查體：體溫（T）37.2℃，心率（HR）150次/min。氣管插管機械輔助通氣：吸氣壓力18 cmH2O，呼吸頻率（RR）34次/min。四肢血壓（BP）和經皮SpO2分別為：左上肢58/33mmHg（1mmHg=0.133kPa）、89%；右上肢59/30mmHg、88%；左下肢63/34mmHg、90%；右下肢69/32mmHg、90%。體質量增至1880g。雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，Babinski征陽性。心律齊，心前區可聞及Ⅲ/Ⅵ級收縮期吹風樣雜音。
輔助檢查：血紅蛋白（Hb）124g/L，血小板（Plt）18.49×109/L，白細胞（WBC）14.25×109/L；凝血功能：活化部分凝血活酶時間59.5s，凝血酶原時間26.2s；谷丙轉氨酶88.3U/L，谷草轉氨酶300.4U/L，乳酸脫氫酶1131U/L，總膽紅素150.2mmol/L，結合膽紅素12.56mmol/L，肌酐113.9mmol/L；心臟彩超檢查、胸腹部X光片結果同上所述；心臟CT示房間隔缺損約5mm，動脈導管未閉約5mm，右室發育不良，肺動脈瓣狹窄，最窄處約3mm，其余心臟結構未見明顯異常；雙下肺少許炎癥。術前診斷：先天性心臟病，肺動脈閉鎖/室間隔完整、房間隔缺損、動脈導管未閉，心功能ⅢⅣ級；LBW，早產兒；新生兒壞死性小腸結腸炎；新生兒肺炎；代謝性酸中毒；電解質紊亂；新生兒貧血。
術前評估：該患兒為LBW的早產兒（出生體質量1870g），合并嚴重的先天性心臟病（肺動脈閉鎖并室間隔完整、動脈導管未閉、房間隔缺損、卵圓孔未閉、右心室發育不良、重度三尖瓣返流，心超估測右心室收縮壓約103mmHg），心功能ⅢⅣ級。患兒術前合并新生兒肺炎、壞死性小腸結腸炎及內環境紊亂等病癥，術前機械通氣4d，病情控制相對穩定，但麻醉誘導時心率減慢、血流動力學不穩定及心搏驟停風險高，術中低體溫、血糖">低血糖、大出血風險高，心臟術后低心排綜合征發生率高，術后循環呼吸衰竭及拔管困難發生率高；ASA評分Ⅳ級。
患兒目前病情平穩，但循環功能已經不能支持生長發育需求，經多學科會診后，建議盡快手術治療。術前積極糾正心衰，控制內環境穩定，持續泵注前列地爾5ng/（kg·min）維持動脈導管開放，密切觀察患兒心率、血壓變化。術前準備：患兒術前已行機械通氣，禁食、禁飲及腸外營養4d。因LBW動靜脈血管較細且血管壁薄，穿刺置管困難，術前1d在新生兒科保暖箱內已完成動、靜脈穿刺置管。
患兒術前已氣管插管4d，體質量未增加，機械通氣未見明顯漏氣，沿用此氣管導管。患兒入室前準備好呼吸機（氧氣及空氣）、監護儀、有創壓力監測傳感器兩套、監測動脈血壓（ABP）和中心靜脈壓（CVP）；手術室和水毯溫度升至25℃和37℃；準備好保溫毯、暖風機和輸血輸液加溫裝置；準備好血管活性藥物（去氧腎上腺素5μg/mL、多巴胺1mg/mL、腎上腺素0.01mg/mL、阿托品0.05mg/mL）；麻醉藥稀釋使用（如丙泊酚5mg/mL、芬太尼5μg/mL、順式阿曲庫銨0.5mg/mL）；準備好新生兒經食道超聲心動圖（transesophageal echo cardiography，TEE）探頭（飛利浦S8-3t）和超聲儀。麻醉誘導前復查血氣：PH7.39、動脈血氧分壓（PaO2）89mmHg、二氧化碳分壓（PCO2）43mmHg、紅細胞壓積（Hct）31%、Glu4.8、Ca2+1.89、Na+141、K+5.1、AB24mmol/L。
術中經過：患兒經鼻留置2.5號氣管導管、深度11 cm，于保溫箱中并輔以連接氧氣瓶的簡易呼吸器輔助呼吸入室，接Drager呼吸機（PVC模式，壓力18mmHg、RR30bpm、吸入氧濃度60%、呼吸比1∶1.5、新鮮氣流量2L/min），吸氣壓力18 cmH2O、氣道壓16 cmH2O、呼氣末二氧化碳分壓（PETCO2）33mmHg，術中根據PETCO2、動脈血氣結果調整呼吸參數，維持PETCO2在3236mmHg之間。SpO2、5導聯心電圖、有創動、靜脈血壓監測建立良好后，測得：竇性心律172bpm、SpO2 95%、右上肢有創IBP62/31mmHg、CVP3mmHg。將靜脈泵注的營養液由13mL/（kg·h）加到20mL/（kg·h）后開始誘導，丙泊酚3mg/kg、長托寧0.01mg/kg，芬太尼5μg/kg、順式阿曲庫銨0.15mg/kg，麻醉維持：七氟醚2%+順式阿曲庫銨3μg/（kg·min），切皮前3min及切皮后每間隔30min靜脈推注5μg芬太尼。
患兒擺完手術體位后經口置入PhilipsS8-3t食道探頭，行術前TEE檢查示肺動脈瓣膜性閉鎖，室間隔完整，房間隔缺損（右向左分流），右心室肥厚，重度三尖瓣返流，根據三尖瓣返流估測跨三尖瓣的壓力階差為93mmHg（圖1）。
圖1 術前TEE，測得四腔心切面跨三尖瓣壓力階差為93mmHg
正中切皮時SpO2 97%、BP69/38mmHg、CVP3mmHg、HR148bpm。鋸開胸骨時SpO297%、BP65/40mmHg、CVP3mmHg、HR156bpm。麻醉后第1次（開胸后10min）血氣分析顯示血糖2.3mmol/L，經中心靜脈緩慢推注12.5%的高糖2mL。
切開心包后顯露心臟，經中心靜脈予肝素150IU/kg，并緩慢滴注加溫后的同種紅細胞。以0.050.1μg/（kg·min）泵注異丙腎上腺素維持有效HR在150bpm以上后，外科醫生在右心室流出道距肺動脈瓣口11.5 cm處荷包縫線，用16號靜脈穿刺針在右室流出道長軸切面下穿刺進入右室腔并穿透閉鎖的肺動脈瓣膜樣結構，當穿刺針引導的鋼絲進入主肺動脈后置入球囊，TEE確定球囊在肺動脈瓣處后，反復擴張數次，直至TEE提示建立右心室至肺動脈前向血流成功后退出球囊，并于流出道穿刺處打結止血。期間生命體征波動：SpO2 89% 96%、BP55/3262/38mmHg、CVP4mmHg、HR148170bpm。退出球囊時的血氣分析：PH7.30、PaO299mmHg、PaCO2 30mmHg、Hct31%、Glu5.8、Ca2+1.02、Na+140、K+4.9、AB21mmol/L。予2.5%氯化鈣2mL及5%NaHCO2溶液6mL推注，靜脈泵注2.5%的葡萄糖溶液10mL/（kg·h）。隨后充分游離暴露右鎖骨下動脈及右肺動脈，行右鎖骨下動脈—右肺動脈分流術（B-T分流，分流管道為3.5mmGortex人造血管）。分流完成后經食道上段升主動脈短軸切面檢測B-T分流管道，管道血流信號及血流動力學平穩后結扎PDA。
期間生命體征波動：SpO2 78%95%、BP45/3067/37mmHg、CVP4mmHg，、HR155177bpm。分離右鎖骨下動脈時擠壓右肺，SpO2下降至78%，持續約2min，手控呼吸可恢復至95%。術畢TEE提示：右心室到肺動脈前向血流通暢，壓差＜10mmHg，B-T分流管道血流通暢，四腔心切面跨三尖瓣壓力階差40mmHg（圖2）。血氣分析：PH7.40、PaO289mmHg、PaCO230mm-Hg、Hct30%、Glu6.4、Ca2+1.82、Na+139、K+4.7、AB25mmol/L。
圖2 術后TEE，測得四腔心切面跨三尖瓣壓力階差為40mmHg
術閉留置縱隔及心包引流管，延遲關胸。包扎傷口，接水封瓶閉式引流，送患兒入SICU。術程5h，總共輸入液體130mL，同種紅細胞50mL。出血約50mL，尿量約60mL，術中鼻溫維持在34.8-36.2℃，肛溫為35.136.9℃。術后SICU監測：SpO275%90%，HR140160bpm，竇性心律，BP55-80/4560mmHg，術后脈搏血氧變化與血壓波動呈正相關性，故以多巴胺6μg/（kg·min）維持。患兒因術前已存在感染，繼續抗感染治療。患兒術后3d關胸，8d拔除氣管導管及有創動脈，13d開始喂奶，14d后拔出深靜脈導管，35d后出院。