由于家族性腺瘤**肉病不及時治療，終必癌變。手術切除是唯一有效的治療措施。息肉病出現癥狀的平均年齡為20歲，發現癌變的平均年齡為35~40歲。20歲左右出現癌變者為數極少，因此理想的手術時間在20歲以前，最好是14？15歲。一旦確診，即行手術。
手術方法治療家族性腺瘤**肉病的手術方法大致可分為三大類：
1.結直腸全切除、永久性回腸造口術：是傳統的經典手術，徹底性最佳，功能效果卻最差，是一個難于接受的術式。因為，家族性腺瘤**肉病病人即使在進行結直腸全切除、永久性回腸造口術后，結直腸癌的危險性是完全消除了，但有部分病人將死于壺腹周圍癌。此外還有一部分病人將死于間皮瘤、腎上腺、腦和甲狀腺腫瘤。因此雖然選擇了根治性的結直腸全切除術，仍未能保證病人的徹底治愈。當然，家族性腺瘤**肉病時對病員的主要威脅來自結直腸癌，手術的目標應是杜絕癌變的可能。但問題是能否避免永久性腸造口，給病員留下一個較好的生活質量。雖然為提高病人的生活質最和改善回腸造口的控便功能，對回腸造口術的成形作了許多改進的嘗試，但最后的排便控制能力仍不能令人滿意。目前這一術式僅限于伴低位直腸癌或結腸全切除回直腸吻合術后直腸內發生癌變的病例。
2.結腸全切除回直腸吻合術和結直腸次全切除升結腸直腸吻合術：結腸全切除回直腸吻合術是切除全部結腸和部分直腸，術中一期直視下淸除保留段直腸內腺瘤后行回直腸端端吻合術。其優點是手術簡單，安全，并發癥少，保留段直腸短，術后監測復査方便。缺點則為保留段直腸仍有腺瘤再生和癌變的危險。從功能效果而言，控便功能良好，但排便次數增加，便頻程度與直腸保留段長度呈負相關。保留段長的另一優點是直腸可無需分離，從而避免術后性功能障礙的發生，然而保留段長對術中一期清除腺瘤增加了困難。故需尋找一個兼顧各方的適當長度。鑒于結腸全切除回直腸吻合術尚有不夠理想之處，后來提出采用結直腸次全切除，升結腸直腸吻合術治療無癌變的家族性腺瘤**肉病。其根據為，保留回盲瓣有助于減慢腸道傳遞，可進一步提高術后控便功能；盲腸和升結腸內腺瘤一般比直腸內少得多，因此保留一短段盲腸和升結腸以減少直腸保留段長度既不增加清除腺瘤的難度，而盲腸升結腸腺瘤癌變幾率也較直腸為低，從而有利于減少術后直腸癌的發生率
對施行結腸全切除回直腸吻合術或結直腸次全切除升結腸直腸吻合術的病人來說，術后必須定期隨訪復査，以保證及時發現和處理再生腺瘤與癌變。直腸內再生無癌變腺瘤者，可首選結直腸次全切除升結腸直腸吻合術；對直腸內雖無癌變、右側結腸內有癌變灶者，則可選作結腸全切除回直腸吻合術。這一類手術的功能效果應屬三類中最佳者。
3.結腸全切除、直腸黏膜剝除、回腸袋肛管吻合術：是近年來發展起來的一種手術。因為家族性腺瘤**肉病是大腸黏膜的一種彌漫性病變。若在腺瘤癌變前，切除全部大腸黏膜，既杜絕腺瘤再生，又可防止發生癌變，同時保留了控制排便的括約肌功能，因此這是一個療效較好的手術方式。但此術式并非沒有缺點，有兩大問題有待進一步解決，一是并發癥發生率較高，特別是吻合口漏和盆腔感染，為此需作二期手術，先期暫時性回腸造口，幾周或幾個月后二期關閉造口。二是功能結果尚不夠理想，為此學者們在回腸儲存袋的設計建造上作了許多改進。三折疊S形回腸袋，雙折疊J形回腸袋，四折疊W形回腸袋等等手術方式。
三類手術各有不同適應范圍，原則上以結直腸次全切除升結腸直腸吻合術或結腸全切除回直腸吻合術為首選。無癌變而不適宜作此手術者，可選作結腸全切除直腸黏膜剝除回腸袋肛管吻合術，至于回腸袋形的選擇目前已趨向一致的結論，一般以手術較為簡便安全和并發癥少的J形袋或改良J形袋為首選。注意回腸袋不宜太小，如選作改良J形袋時輸出管長度以2cm為宜。對上述手術均失敗或直腸內有癌變的病例則只能作結直腸全切除永久性回腸造口術。