對稱性硬化性厚骨癥病(progressive diaphysial dysplasia,PDD)又稱增殖性骨膜炎、對稱性硬化性厚骨癥、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分別報道而得名,為常染色體顯性遺傳性骨病。
本病以全身性對稱性骨發育異常為特點,表現為長管骨內、外骨膜異常增生,致使骨皮質增厚,骨干增粗和髓腔變窄,骨硬化基礎上,可見斑狀骨密度減低區。骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主張稱對稱性硬化性厚骨癥病(PDD)為進行性骨干-骨骺發育不良癥。長骨受累可造成患者運動障礙和骨痛。顱骨硬化可導致聽力、嗅覺減退或喪失。
對稱性硬化性厚骨癥病可見于各種年齡,小兒多發。男女性發病無明顯差異,有家族三代四人發病的報道。起病緩慢、隱匿,因四肢長骨受累,故常表現為肢體疼痛,肌無力。因大多數于嬰兒期發病,所以身體發育差,步行晚,步態不穩,呈“鴨步”。消瘦、矮小,患者不能跳躍、奔跑。
對稱性硬化性厚骨癥病的一般治療包括加強營養和適當運動。常用的止痛藥物有解熱止痛劑和糖皮質激素。骨畸形嚴重者或影響功能可行截骨矯形術。
因骨痛而制動造成的肌萎縮,除每天堅持按摩、揉捏,活動關節和肌肉外,還可囑其做關節的屈曲運動和肌收縮運動,防止廢用性肌萎縮和營養缺乏造成的機體抵抗力下降。